Progressiv supranuklear parese

Progressiv supranuklear parese (PSP) er en bevægelsesforstyrrelse, der opstår fra beskadigelse af visse nerveceller i hjernen.

PSP er en tilstand, der forårsager symptomer svarende til Parkinsons sygdom.

Det involverer skade på mange celler i hjernen. Mange områder er berørt, herunder den del af hjernestammen, hvor celler, der styrer øjenbevægelse, er placeret. Hjernens område, der styrer stabilitet, når du går, påvirkes også. Hjernens frontlober er også påvirket, hvilket fører til personlighedsændringer.

Årsagen til skaden på hjernecellerne er ukendt. PSP bliver værre over tid.

Mennesker med PSP har aflejringer i hjernevæv, der ligner dem, der findes hos mennesker med Alzheimers sygdom. Der er tab af væv i de fleste områder af hjernen og i nogle dele af rygmarven.

Forstyrrelsen ses oftest hos mennesker over 60 år og er noget mere almindelig hos mænd.

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Tab af balance, gentagne fald
• Lunger fremad, når du bevæger dig, eller går hurtigt
• At støde på genstande eller mennesker
• Ændringer i ansigtsudtryk
• Dybt foret ansigt
• Øjen- og synsproblemer såsom pupiller i forskellige størrelser, vanskeligheder med at bevæge øjnene (supranuklear oftalmoplegi), manglende kontrol over øjnene, problemer med at holde øjnene åbne
• Problemer med at synke
• Rystelser, kæbe eller ansigt rykker eller spasmer
• Mild til moderat demens
• Personlighedsændringer
• Langsom eller stiv bevægelse
• Talevanskeligheder, såsom lav stemmevolumen, ikke i stand til at sige ord klart, langsom tale
• Stivhed og stiv bevægelse i nakken, midten af ​​kroppen, arme og ben

En undersøgelse af nervesystemet (neurologisk undersøgelse) kan vise:

• Demens, der bliver værre
• Vanskeligheder med at gå
• Begrænsede øjenbevægelser, især op og ned bevægelser
• Normal syn, hørelse, følelse og kontrol af bevægelse
• Stive og ukoordinerede bevægelser som Parkinsons sygdom

Sundhedsudbyderen kan udføre følgende tests for at udelukke andre sygdomme:

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) kan vise krympning af hjernestammen (kolibri tegn)
• PET-scanning af hjernen viser ændringer foran i hjernen

Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer. Der er ingen kendt kur mod PSP.

Lægemidler som levodopa kan afprøves. Disse stoffer hæver niveauet af et hjernekemikalie kaldet dopamin. Dopamin er involveret i kontrol af bevægelse. Medicinen kan reducere nogle symptomer, såsom stive lemmer eller langsomme bevægelser i et stykke tid. Men de er normalt ikke så effektive som for Parkinsons sygdom.

Mange mennesker med PSP har i sidste ende brug for pleje og overvågning døgnet rundt, da de mister hjernefunktioner.

Behandling kan undertiden reducere symptomerne et stykke tid, men tilstanden bliver værre. Hjernefunktion vil falde over tid. Døden forekommer almindeligvis om 5 til 7 år.

Nyere lægemidler undersøges for at behandle denne tilstand.

Komplikationer af PSP inkluderer:

• Blodpropper i vener (dyb venetrombose) på grund af begrænset bevægelse
• Skader fra at falde
• Manglende kontrol over synet
• Tab af hjernefunktioner over tid
• Lungebetændelse på grund af problemer med at synke
• Dårlig ernæring (underernæring)
• Bivirkninger fra medicin

Ring til din udbyder, hvis du ofte falder, og hvis du har en stiv nakke / krop og synsproblemer.

Ring også, hvis en elsket er blevet diagnosticeret med PSP, og tilstanden er faldet så meget, at du ikke længere kan passe personen derhjemme.

Demens - nuchal dystoni; Richardson-Steele-Olszewski syndrom; Parese - progressiv supranuklear

• Centralnervesystemet og det perifere nervesystem

Jankovic J. Parkinsons sygdom og andre bevægelsesforstyrrelser. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 96.

Ling H. Klinisk tilgang til progressiv supranuklear parese. J Mov uorden. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Webstedet National Institute of Neurological Disorders. Progressivt supranuklear parese faktaark. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Opdateret 17. marts 2020. Adgang til 19. august 2020.