Multipel systematrofi - parkinsonisk type

Multipel systematrofi - parkinsonisk type (MSA-P) er en sjælden tilstand, der forårsager symptomer svarende til Parkinsons sygdom. Men mennesker med MSA-P har mere udbredt skade på den del af nervesystemet, der styrer vigtige funktioner såsom puls, blodtryk og sved.

Den anden undertype af MSA er MSA-cerebellar. Det påvirker hovedsageligt områder dybt i hjernen lige over rygmarven.

Årsagen til MSA-P er ukendt. De berørte områder af hjernen overlapper hinanden med områder, der er ramt af Parkinsons sygdom, med lignende symptomer. Af denne grund kaldes denne undertype af MSA parkinson.

MSA-P diagnosticeres oftest hos mænd ældre end 60 år.

MSA beskadiger nervesystemet. Sygdommen har tendens til hurtigt at udvikle sig. Omkring halvdelen af ​​mennesker med MSA-P har mistet det meste af deres motoriske færdigheder inden for 5 år efter sygdommens debut.

Symptomer kan omfatte:

• Rystelser
• Bevægelsesvanskeligheder som langsomhed, tab af balance, blanding, når du går
• Hyppige fald
• Muskelsmerter (myalgi) og stivhed
• Ansigtsændringer, såsom et maskerende udseende i ansigtet og stirrer
• Besvær med at tygge eller synke (lejlighedsvis), ikke i stand til at lukke munden
• Forstyrrede søvnmønstre (ofte under hurtig øjenbevægelse [REM] sover sent om natten)
• Svimmelhed eller besvimelse, når man står op eller efter at have stået stille
• Problemer med erektion
• Tab af kontrol over tarm eller blære
• Problemer med aktivitet, der kræver små bevægelser (tab af finmotorik), såsom skrivning, der er lille og svær at læse
• Tab af sveden i nogen del af kroppen
• Fald i mental funktion
• Kvalme og fordøjelsesproblemer
• Holdningsproblemer, som ustabil, bøjet eller væltet
• Visionsændringer, nedsat eller sløret syn
• Stemme- og taleændringer

Andre symptomer, der kan forekomme med denne sygdom:

• Forvirring
• Demens
• Depression
• Søvnrelaterede vejrtrækningsbesvær, herunder søvnapnø eller en blokering i luftpassagen, der fører til en hård vibrerende lyd

Din sundhedsudbyder undersøger dig og kontrollerer dine øjne, nerver og muskler.

Dit blodtryk vil blive taget, mens du ligger ned og rejser dig.

Der er ingen specifikke test for at bekræfte denne sygdom. En læge, der har specialiseret sig i nervesystemet (neurolog), kan stille diagnosen ud fra:

• Historie af symptomer
• Resultater af fysisk undersøgelse
• At udelukke andre årsager til symptomer

Test for at hjælpe med at bekræfte diagnosen kan omfatte:

• MR af hovedet
• Plasma noradrenalin niveauer
• Urinundersøgelse for nedbrydningsprodukter fra noradrenalin (urinkatecholaminer)

Der er ingen kur mod MSA-P. Der er ingen kendt måde at forhindre sygdommen i at blive værre. Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer.

Dopaminerge lægemidler, såsom levodopa og carbidopa, kan bruges til at reducere tidlig eller mild rysten.

Men for mange mennesker med MSA-P fungerer disse lægemidler ikke godt.

Medicin kan bruges til at behandle lavt blodtryk.

En pacemaker, der er programmeret til at stimulere hjertet til at slå hurtigt (hurtigere end 100 slag i minuttet) kan øge blodtrykket for nogle mennesker.

Forstoppelse kan behandles med en fiberrig diæt og afføringsmidler. Der findes medicin til behandling af erektionsproblemer.

Mere information og support til mennesker med MSA-P og deres familier kan findes på:

• National Organisation for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA-koalitionen - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Resultatet for MSA er dårligt. Tab af mentale og fysiske funktioner bliver langsomt værre. Tidlig død er sandsynligt. Folk lever typisk 7 til 9 år efter diagnosen.

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på denne lidelse.

Ring til din udbyder, hvis du er blevet diagnosticeret med MSA, og dine symptomer vender tilbage eller bliver værre. Ring også, hvis der opstår nye symptomer, herunder mulige bivirkninger af medicin, såsom:

• Ændringer i årvågenhed / adfærd / humør
• Vildfarende adfærd
• Svimmelhed
• Hallucinationer
• Ufrivillige bevægelser
• Tab af mental funktion
• Kvalme eller opkastning
• Alvorlig forvirring eller desorientering

Hvis du har et familiemedlem med MSA, og deres tilstand falder til det punkt, at du ikke er i stand til at passe personen derhjemme, skal du søge råd hos dit familiemedlems udbyder.

Shy-Drager syndrom; Neurologisk ortostatisk hypotension; Shy-McGee-Drager syndrom; Parkinson plus syndrom; MSA-P; MSA-C

• Centralnervesystemet og det perifere nervesystem

Fanciulli A, Wenning GK. Multipel-system atrofi. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsons sygdom og andre bevægelsesforstyrrelser. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Forstyrrelser i det autonome nervesystem. I: Fillit HM, Rockwood K, Young J, red. Brocklehursts lærebog om geriatrisk medicin og gerontologi. 8. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 63.