Waterhouse-Friderichsen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom (WFS) er en gruppe af symptomer, der skyldes manglende funktion af binyrerne til at fungere normalt som et resultat af blødning i kirtlen.

Binyrerne er to trekantformede kirtler. En kirtel er placeret oven på hver nyre. Binyrerne producerer og frigiver forskellige hormoner, som kroppen har brug for for at fungere normalt. Binyrerne kan blive påvirket af mange sygdomme, såsom infektioner som WFS.

WFS er forårsaget af svær infektion med meningokokker eller andre bakterier, såsom:

• Gruppe B streptokokker
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus

Symptomer opstår pludselig. De skyldes, at bakterierne vokser (formerer sig) inde i kroppen. Symptomer inkluderer:

• Feber og kulderystelser
• Ledsmerter og muskelsmerter
• Hovedpine
• Opkast

Infektion med bakterier forårsager blødning i hele kroppen, hvilket forårsager:

• Bodywide udslæt
• Dissemineret intravaskulær koagulation, hvor små blodpropper afskærer blodtilførslen til organerne
• Septisk chok

Blødning i binyrerne forårsager binyrekrise, hvor der ikke produceres nok binyrehormoner. Dette fører til symptomer som:

• Svimmelhed, svaghed
• Meget lavt blodtryk
• Meget hurtig puls
• Forvirring eller koma

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om personens symptomer.

Blodprøver vil blive udført for at bekræfte en bakteriel infektion. Test kan omfatte:

• Blodkultur
• Komplet blodtal med differentiel
• Blodkoagulationsundersøgelser

Hvis udbyderen har mistanke om, at infektionen er forårsaget af meningokokbakterier, kan andre tests, der kan udføres, omfatte:

• Lændepunktur for at få en prøve af spinalvæske til kultur
• Hudbiopsi og Gram-plet
• Urinanalyse

Test, der kan bestilles for at hjælpe med at diagnosticere akut binyrekrise, omfatter:

• ACTH (cosyntropin) stimuleringstest
• Cortisol blodprøve
• Blodsukker
• Kaliumblodprøve
• Natriumblodprøve
• Blod pH-test

Antibiotika startes med det samme til behandling af bakterieinfektionen. Glukokortikoidmedicin vil også blive givet til behandling af binyresvigt. Støttende behandlinger er nødvendige for andre symptomer.

WFS er dødelig, medmindre behandling for bakterieinfektionen startes med det samme, og der gives glukokortikoidlægemidler.

For at forhindre WFS forårsaget af meningokokbakterier er der en vaccine tilgængelig.

Fulminant meningokokæmi - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Fulminant meningokok sepsis - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Hæmoragisk adrenalitis

• Meningokoklæsioner på ryggen
• Binyren hormon sekretion

Stephens DS. Neisseria meningitides. I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas og Bennett's principper og praksis for smitsomme sygdomme. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: kap. 211.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. Binyrebarken. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebog om endokrinologi. 14. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 15.