Sekundær systemisk amyloidose

Sekundær systemisk amyloidose er en lidelse, hvor unormale proteiner opbygges i væv og organer. Klumper af de unormale proteiner kaldes amyloidaflejringer.

Sekundær betyder, at det opstår på grund af en anden sygdom eller situation. For eksempel opstår denne tilstand normalt på grund af langvarig (kronisk) infektion eller betændelse. I modsætning hertil betyder primær amyloidose, at der ikke er nogen anden sygdom, der forårsager tilstanden.

Systemisk betyder, at sygdommen påvirker hele kroppen.

Den nøjagtige årsag til sekundær systemisk amyloidose er ukendt. Du er mere tilbøjelige til at udvikle sekundær systemisk amyloidose, hvis du har en langvarig infektion eller betændelse.

Denne tilstand kan forekomme med:

• Ankyloserende spondylitis - en form for gigt, der for det meste påvirker knogler og led i rygsøjlen
• Bronchiectasis - sygdom, hvor de store luftveje i lungerne er beskadiget af kronisk infektion
• Kronisk osteomyelitis - knogleinfektion
• Cystisk fibrose - sygdom, der får tykt, klæbrig slim til at opbygge sig i lungerne, fordøjelseskanalen og andre områder af kroppen, hvilket fører til kronisk infektion i lungerne
• Familiel middelhavsfeber - arvelig lidelse ved gentagne feber og betændelse, der ofte påvirker slimhinden i underlivet, brystet eller leddene
• Hårcelle leukæmi - en type blodkræft
• Hodgkin sygdom - kræft i lymfevævet
• Juvenil idiopatisk artritis - gigt, der rammer børn
• Multipelt myelom - en type blodkræft
• Reiter syndrom - en gruppe af tilstande, der forårsager hævelse og betændelse i led, øjne og urin- og kønsorganer)
• Rheumatoid arthritis
• Systemisk lupus erythematosus - en autoimmun lidelse
• Tuberkulose

Symptomer på sekundær systemisk amyloidose afhænger af, hvilket kropsvæv der påvirkes af proteinaflejringerne. Disse aflejringer beskadiger normalt væv. Dette kan føre til symptomer eller tegn på denne sygdom, herunder:

• Blødning i huden
• Træthed
• Uregelmæssig hjerterytme
• Følelsesløshed i hænder og fødder
• Udslæt
• Stakåndet
• Synkebesvær
• Hævede arme eller ben
• Hævet tunge
• Svagt håndgreb
• Vægttab

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Abdominal ultralyd (kan vise en hævet lever eller milt)
• Biopsi eller aspiration af fedt lige under huden (subkutant fedt)
• Biopsi af endetarm
• Biopsi af huden
• Biopsi af knoglemarv
• Blodprøver, herunder kreatinin og BUN
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Nerve ledningshastighed
• Urinanalyse

Den tilstand, der forårsager amyloidose, skal behandles. I nogle tilfælde ordineres lægemidlet colchicin eller et biologisk lægemiddel (medicin, der behandler immunsystemet).

Hvor godt en person klarer sig, afhænger af hvilke organer der påvirkes. Afhænger også af, om sygdommen, der forårsager den, kan kontrolleres. Hvis sygdommen involverer hjerte og nyrer, kan det føre til organsvigt og død.

Sundhedsmæssige problemer, der kan skyldes sekundær systemisk amyloidose, inkluderer:

• Endokrin svigt
• Hjertefejl
• Nyresvigt
• Åndedrætssvigt

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på denne tilstand. Følgende er alvorlige symptomer, der kræver hurtig lægehjælp:

• Blødende
• Uregelmæssig hjerterytme
• Følelsesløshed
• Stakåndet
• Hævelse
• Svagt greb

Hvis du har en sygdom, der vides at øge din risiko for denne tilstand, skal du sørge for at få den behandlet. Dette kan hjælpe med at forhindre amyloidose.

Amyloidose - sekundær systemisk; AA amyloidose

• Amyloidose i fingrene
• Amyloidose i ansigtet
• Antistoffer

Gertz MA. Amyloidose. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundær, AA, amyloidose. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.