Immun hæmolytisk anæmi

Anæmi er en tilstand, hvor kroppen ikke har nok sunde røde blodlegemer. Røde blodlegemer tilfører ilt til kroppens væv.

Røde blodlegemer holder i cirka 120 dage, før kroppen slipper af med dem. I hæmolytisk anæmi ødelægges røde blodlegemer i blodet tidligere end normalt.

Immun hæmolytisk anæmi opstår, når antistoffer dannes mod kroppens egne røde blodlegemer og ødelægger dem. Dette sker, fordi immunsystemet fejlagtigt genkender disse blodlegemer som fremmede.

Mulige årsager inkluderer:

• Visse kemikalier, stoffer og toksiner
• Infektioner
• Transfusion af blod fra en donor med en blodtype, der ikke stemmer overens
• Visse kræftformer

Når der ikke dannes antistoffer mod røde blodlegemer, kaldes tilstanden idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi.

Antistofferne kan også være forårsaget af:

• Komplikation af en anden sygdom
• Tidligere blodtransfusioner
• Graviditet (hvis barnets blodtype er forskellig fra moderens)

Risikofaktorer er relateret til årsagerne.

Du har muligvis ikke symptomer, hvis anæmien er mild. Hvis problemet udvikler sig langsomt, inkluderer symptomer, der først kan opstå:

• Føler sig svag eller træt oftere end normalt eller med motion
• Hovedpine
• Problemer med at koncentrere sig eller tænke

Hvis anæmi bliver værre, kan symptomer omfatte:

• Svimmelhed, når du rejser dig
• Bleg hudfarve (bleghed)
• Stakåndet
• Ondt i tungen

Du har muligvis brug for følgende tests:

• Absolut antal retikulocytter
• Direkte eller indirekte Coombs-test
• Hæmoglobin i urinen
• LDH (niveauet af dette enzym stiger som følge af vævsskade)
• Antallet af røde blodlegemer (RBC), hæmoglobin og hæmatokrit
• Serum bilirubinniveau
• Serumfrit hæmoglobin
• Serum haptoglobin
• Donath-Landsteiner test
• Kolde agglutininer
• Gratis hæmoglobin i serum eller urin
• Hæmosiderin i urinen
• Blodpladetælling
• Proteinelektroforese - serum
• Pyruvat kinase
• Serum haptoglobinniveau
• Urin og fækalt urobilinogen

Den første forsøgte behandling er oftest en steroidmedicin, såsom prednison. Hvis steroidmedicin ikke forbedrer tilstanden, kan behandling med intravenøs immunglobulin (IVIG) eller fjernelse af milten (splenektomi) overvejes.

Du kan få behandling for at undertrykke dit immunsystem, hvis du ikke reagerer på steroider. Lægemidler som azathioprin (Imuran), cyclophosphamid (Cytoxan) og rituximab (Rituxan) er blevet brugt.

Blodtransfusioner gives med forsigtighed, fordi blodet muligvis ikke er kompatibelt, og det kan forårsage mere ødelæggelse af røde blodlegemer.

Sygdommen kan starte hurtigt og være meget alvorlig, eller den kan forblive mild og ikke have brug for særlig behandling.

Hos de fleste mennesker kan steroider eller splenektomi helt eller delvist kontrollere anæmi.

Alvorlig anæmi fører sjældent til døden. Alvorlig infektion kan forekomme som en komplikation ved behandling med steroider, andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet eller splenektomi. Disse behandlinger forringer kroppens evne til at bekæmpe infektion.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har uforklarlig træthed eller smerter i brystet eller tegn på infektion.

Screening for antistoffer i doneret blod og hos modtageren kan forhindre hæmolytisk anæmi relateret til blodtransfusioner.

Anæmi - immun hæmolytisk; Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)

• Antistoffer

Michel M. Autoimmun og intravaskulær hæmolytisk anæmi. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 151.

Michel M, Jäger U. Autoimmun hæmolytisk anæmi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 46.