Trombotisk trombocytopen purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en blodsygdom, hvor blodpladeklumper dannes i små blodkar. Dette fører til et lavt antal blodplader (trombocytopeni).

Denne sygdom kan være forårsaget af problemer med et enzym (en type protein), der er involveret i blodpropper. Dette enzym kaldes ADAMTS13. Fravær af dette enzym resulterer i blodpladeklumpning. Blodplader er en del af blodet, der hjælper med blodpropper.

Da blodpladerne klumper sig sammen, er der færre blodplader tilgængelige i blodet i andre dele af kroppen for at hjælpe med koagulation. Dette kan føre til blødning under huden.

I nogle tilfælde overføres sygdommen gennem familier (arvet). I disse tilfælde fødes mennesker med naturligt lave niveauer af dette enzym.

Denne tilstand kan også være forårsaget af:

• Kræft
• Kemoterapi
• Hæmatopoietisk stamcelletransplantation
• HIV-infektion
• Hormonerstatningsterapi og østrogener
• Lægemidler (herunder ticlopidin, clopidogrel, kinin og cyclosporin A)

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Blødning i huden eller slimhinderne
• Forvirring
• Træthed, svaghed
• Feber
• Hovedpine
• Bleg hudfarve eller gullig hudfarve
• Stakåndet
• Hurtig puls (over 100 slag i minuttet)

Test, der kan bestilles, inkluderer:

• ADAMTS 13 aktivitetsniveau
• Bilirubin
• Blodudstrygning
• Komplet blodtal (CBC)
• Kreatininniveau
• Lactatdehydrogenase (LDH) niveau
• Blodpladetælling
• Urinanalyse
• Haptoglobin
• Coombs test

Du har muligvis en behandling kaldet plasmaudveksling. Det fjerner dit unormale plasma og erstatter det med normalt plasma fra en sund donor. Plasma er den flydende del af blod, der indeholder blodlegemer og blodplader. Plasmaudveksling erstatter også det manglende enzym.

Proceduren udføres som følger:

• For det første får du trukket dit blod, som om du donerer blod.
• Når blodet ledes gennem en maskine, der adskiller blod i dets forskellige dele, fjernes det unormale plasma, og dine blodlegemer reddes.
• Dine blodlegemer kombineres derefter med normalt plasma fra en donor og gives derefter tilbage til dig.

Denne behandling gentages dagligt, indtil blodprøver viser forbedring.

Personer, der ikke reagerer på denne behandling, eller hvis tilstand ofte vender tilbage, skal muligvis:

• Gør operation for at fjerne milten
• Få medicin, der undertrykker immunsystemet, såsom steroider eller rituximab

De fleste mennesker, der gennemgår plasmaudveksling, kommer sig helt. Men nogle mennesker dør af denne sygdom, især hvis den ikke diagnosticeres med det samme. Hos mennesker, der ikke kommer sig, kan denne tilstand blive langvarig (kronisk).

Komplikationer kan omfatte:

• Nyresvigt
• Lavt antal blodplader (trombocytopeni)
• Lavt antal røde blodlegemer (forårsaget af for tidlig nedbrydning af røde blodlegemer)
• Problemer med nervesystemet
• Alvorlig blødning (blødning)
• Slag

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har uforklarlig blødning.

Fordi årsagen er ukendt, er der ingen kendt måde at forhindre denne tilstand på.

TTP

• Blodceller

Abrams CS. Trombocytopeni. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 172.

National Heart, Lung and Blood Institute websted. Trombotisk trombocytopen purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Adgang til 1. marts 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotisk trombocytopen purpura og det hæmolytiske uræmiske syndrom. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 134.