Protrombinmangel

Protrombinmangel er en lidelse forårsaget af mangel på et protein i blodet kaldet protrombin. Det fører til problemer med blodkoagulation (koagulation). Prothrombin er også kendt som faktor II (faktor to).

Når du bløder, finder en række reaktioner sted i kroppen, der hjælper med at dannes blodpropper. Denne proces kaldes koagulationskaskaden. Det involverer specielle proteiner kaldet koagulation, eller koagulation, faktorer. Du kan have en større chance for blødning, hvis en eller flere af disse faktorer mangler eller ikke fungerer som de skulle.

Prothrombin eller faktor II er en sådan koagulationsfaktor. Protrombinmangel kører i familier (arvet) og er meget sjælden. Begge forældre skal have genet til at overføre lidelsen til deres børn. En familiehistorie af en blødningsforstyrrelse kan være en risikofaktor.

Protrombinmangel kan også skyldes en anden tilstand eller anvendelse af visse lægemidler. Dette kaldes erhvervet protrombinmangel. Det kan være forårsaget af:

• Mangel på K-vitamin (nogle babyer er født med vitamin K-mangel)
• Alvorlig leversygdom
• Brug af medicin, der forhindrer koagulation (antikoagulantia såsom warfarin)

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Unormal blødning efter fødslen
• Kraftig menstruationsblødning
• Blødning efter operationen
• Blødning efter traume
• Blå mærker let
• Næseblod, der ikke stopper let
• Navlestrengsblødning efter fødslen

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Faktor II-analyse
• Delvis tromboplastintid
• Protrombintid (PT)
• Blandingsundersøgelse (en speciel PTT-test for at bekræfte protrombinmangel)

Blødning kan kontrolleres ved at få intravenøs (IV) infusioner af plasma eller koncentrater af koagulationsfaktorer. Hvis du mangler K-vitamin, kan du tage dette vitamin gennem munden, gennem injektioner under huden eller gennem en vene (intravenøst).

Hvis du har denne blødningsforstyrrelse, skal du sørge for at:

• Fortæl dine sundhedsudbydere, inden du har nogen form for procedure, herunder kirurgi og tandarbejde.
• Fortæl dine familiemedlemmer, fordi de måske har den samme lidelse, men ikke kender den endnu.

Disse ressourcer kan give mere information om faktor VII-mangel:

• National Hemophilia Foundation: Andre faktormangler - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Mangler
• NIH genetisk og sjælden sygdomsinformationscenter - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Resultatet er godt med korrekt behandling.

Arvelig protrombinmangel er en livslang tilstand.

Udsigterne for erhvervet protrombinmangel afhænger af årsagen. Hvis det er forårsaget af leversygdom, afhænger resultatet af, hvor godt din leversygdom kan behandles. At tage vitamin K-tilskud behandler vitamin K-mangel.

Alvorlig blødning i organerne kan forekomme.

Få straks akut behandling, hvis du har uforklarligt eller langvarigt blodtab, eller hvis du ikke kan kontrollere blødningen.

Der er ingen kendt forebyggelse for arvelig protrombinmangel. Når mangel på K-vitamin er årsagen, kan det være nyttigt at bruge K-vitamin.

Hypoprothrombinæmi; Faktor II-mangel; Dysprothrombinæmi

• Blodproppdannelse
• Blodpropper

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjældne mangler ved koagulationsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Hall JE. Hæmostase og blodkoagulation. I: Hall JE, red. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 37.

Ragni MV. Hæmoragiske lidelser: mangler ved koagulationsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 174.