Antiphospholipidsyndrom - APS

Antiphospholipidsyndrom (APS) er en autoimmun lidelse, der involverer hyppige blodpropper (tromboser).Når du har denne tilstand, danner din krops immunsystem unormale proteiner, der angriber blodcellerne og foringen af ​​blodkarrene. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer kan forårsage problemer med blodgennemstrømningen og føre til farlige blodpropper i blodkarrene i hele kroppen.

Den nøjagtige årsag til APS er ikke kendt. Både visse genændringer og andre faktorer (såsom en infektion) kan få problemet til at udvikle sig.

Det findes ofte hos mennesker med andre autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE). Tilstanden er mere almindelig kvinder end hos mænd. Den findes ofte hos kvinder, der har en historie med gentagne aborter.

Nogle mennesker bærer antistofferne nævnt ovenfor, men har ikke APS. Visse udløsere kan få disse mennesker til at få en blodprop, herunder:

• Rygning
• Langvarig sengeleje
• Graviditet
• Hormonbehandling eller p-piller
• Kræft
• Nyre sygdom

Du har muligvis ikke nogen symptomer, selvom du har antistofferne. Symptomer, der kan opstå, inkluderer:

• Blodpropper i ben, arme eller lunger. Blodpropperne kan være enten i venerne eller i arterierne.
• Tilbagevendende aborter eller stadig fødsel.
• Udslæt hos nogle mennesker.

I sjældne tilfælde udvikles blodpropper pludselig i mange arterier over en periode på dage. Dette kaldes katastrofalt anti-phospholipidsyndrom (CAPS). Det kan føre til slagtilfælde såvel som blodpropper i nyrerne, leveren og andre organer i hele kroppen og koldbrand i lemmerne.

Test for antistoffer mod lupus og antiphospholipid kan udføres, når:

• Der opstår en uventet blodprop, såsom hos unge mennesker eller personer uden andre risikofaktorer for blodprop.
• En kvinde har en historie med gentagne graviditetstab.

De antikoagulerende test af lupus er blodpropper. Antiphospholipid-antistofferne (aPL) får testen til at være unormal i laboratoriet.

Typer af koagulationstest kan omfatte:

• Aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT)
• Russell viper gift tid
• Tromboplastininhiberingstest

Test for antiphospholipid antistoffer (aPL) vil også blive udført. De omfatter:

• Anticardiolipin antistof test
• Antistoffer mod beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Din sundhedsudbyder vil diagnosticere antiphospholipid antistofsyndrom (APS), hvis du har en positiv test for aPL eller lupus antikoagulant, og en eller flere af følgende hændelser:

• En blodprop
• Gentagne aborter

De positive tests skal bekræftes efter 12 uger. Hvis du har en positiv test uden andre træk ved sygdommen, har du ikke diagnosen APS.

Behandlingen af ​​APS er rettet mod at forhindre komplikationer fra dannelse af nye blodpropper eller eksisterende blodpropper bliver større. Du bliver nødt til at tage en eller anden form for blodfortyndende medicin. Hvis du også har en autoimmun sygdom, såsom lupus, skal du også holde denne tilstand under kontrol.

Den nøjagtige behandling afhænger af, hvor alvorlig din tilstand er, og de komplikationer, den forårsager.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Generelt skal du have behandling med en blodfortynder i lang tid, hvis du har APS. Indledende behandling kan være heparin. Disse lægemidler gives ved injektion.

I de fleste tilfælde startes warfarin (Coumadin), som gives gennem munden. Det er nødvendigt ofte at overvåge niveauet for antikoagulation. Dette gøres oftest ved hjælp af INR-testen.

Hvis du har APS og bliver gravid, skal du følges nøje af en udbyder, der er ekspert i denne tilstand. Du tager ikke warfarin under graviditet, men får i stedet heparinskud.

Hvis du har SLE og APS, vil din udbyder også anbefale, at du tager hydroxychloroquin.

I øjeblikket anbefales ikke andre typer blodfortyndende medicin.

CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Behandling for CAPS, der involverer en kombination af antikoagulationsbehandling, høje doser kortikosteroider og plasmaudveksling har været effektiv hos de fleste mennesker. Nogle gange bruges IVIG, rituximab eller eculizumab også i alvorlige tilfælde.

POSITIV TEST FOR LUPUS ANTIKOAGULANT ELLER APL

Du har ikke brug for behandling, hvis du ikke har symptomer, graviditetstab, eller hvis du aldrig har haft blodpropper.

Tag følgende trin for at forhindre dannelse af blodpropper:

• Undgå de fleste p-piller eller hormonbehandlinger i overgangsalderen (kvinder).
• Ryg IKKE eller brug andre tobaksvarer.
• Stå op og bevæg dig rundt under lange flyrejser eller andre tidspunkter, hvor du skal sidde eller ligge i længere perioder.
• Flyt dine ankler op og ned, når du ikke kan bevæge dig rundt.

Du får ordineret blodfortyndende medicin (såsom heparin og warfarin) for at forhindre blodpropper:

• Efter operationen
• Efter en knoglebrud
• Med aktiv kræft
• Når du har brug for at sidde eller ligge i lange perioder, f.eks. Under et hospitalsophold eller komme dig hjemme

Det kan også være nødvendigt at tage blodfortyndere i 3 til 4 uger efter operationen for at mindske risikoen for blodpropper.

Uden behandling vil personer med APS have gentagen koagulation. Det meste af tiden er resultatet godt med korrekt behandling, som inkluderer langvarig antikoagulationsbehandling. Nogle mennesker kan have blodpropper, der er svære at kontrollere på trods af behandlinger. Dette kan føre til CAPS, som kan være livstruende.

Ring til din udbyder, hvis du bemærker symptomer på en blodprop, såsom:

• Hævelse eller rødme i benet
• Stakåndet
• Smerter, følelsesløshed og bleg hudfarve i en arm eller et ben

Tal også med din udbyder, hvis du har gentaget graviditetstab (abort).

Antikardiolipin-antistoffer; Hughes syndrom

• Systemisk lupus erythematosus udslæt i ansigtet
• Blodpropper

Amigo MC, Khamashta MA. Antiphospholipidsyndrom: patogenese, diagnose og styring. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. internationale kongres om antifosfolipidantistoffer Task Force-rapport om katastrofalt antifosfolipidsyndrom. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkte orale antikoagulanter, der anvendes i antiphospholipidsyndrom: er disse lægemidler et effektivt og sikkert alternativ til warfarin? En systematisk gennemgang af litteraturen: svar på kommentar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-phospholipidsyndrom. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 82.

National Heart, Lung and Blood Institute websted. Antiphospholipid antistof syndrom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Adgang til 5. juni 2019.