Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom (PKD) er en nyresygdom, der overføres gennem familier. I denne sygdom dannes mange cyster i nyrerne, hvilket får dem til at blive forstørrede.

PKD overføres gennem familier (arvet). De to nedarvede former for PKD er autosomal dominant og autosomal recessiv.

Mennesker med PKD har mange klynger af cyster i nyrerne. Hvad der nøjagtigt udløser cyster til dannelse er ukendt.

PKD er forbundet med følgende betingelser:

• Aortaaneurismer
• Hjerneaneurismer
• Cyster i leveren, bugspytkirtlen og testiklerne
• Divertikula i tyktarmen

Så mange som halvdelen af ​​mennesker med PKD har cyster i leveren.

Symptomer på PKD kan omfatte et af følgende:

• Mavesmerter eller ømhed
• Blod i urinen
• Overdreven vandladning om natten
• Flankesmerter på den ene eller begge sider
• Døsighed
• Ledsmerter
• Negle abnormiteter

En undersøgelse kan vise:

• Mavesmerter over leveren
• Forstørret lever
• Hjertemulder eller andre tegn på aorta- eller mitralinsufficiens
• Højt blodtryk
• Vækst i nyrerne eller underlivet

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Cerebral angiografi
• Komplet blodtal (CBC) for at kontrollere for anæmi
• Leverprøver (blod)
• Urinanalyse

Mennesker med en personlig eller familiehistorie af PKD, der har hovedpine, bør testes for at afgøre, om hjerneaneurismer er årsagen.

PKD og cyster i leveren eller andre organer kan findes ved hjælp af følgende tests:

• Abdominal CT-scanning
• Abdominal MR-scanning
• Abdominal ultralyd
• Intravenøs pyelogram (IVP)

Hvis flere medlemmer af din familie har PKD, kan der udføres genetiske tests for at afgøre, om du bærer PKD-genet.

Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer og forhindre komplikationer. Behandling kan omfatte:

• Blodtryksmedicin
• Diuretika (vandpiller)
• Kost med lavt saltindhold

Enhver urinvejsinfektion skal behandles hurtigt med antibiotika.

Cyster, der er smertefulde, inficerede, blødende eller forårsager en blokering, skal muligvis drænes. Der er normalt for mange cyster til at gøre det praktisk at fjerne hver cyste.

Kirurgi for at fjerne 1 eller begge nyrer kan være nødvendig. Behandlinger for nyresygdom i slutstadiet kan omfatte dialyse eller en nyretransplantation.

Du kan ofte lette stresset ved en sygdom ved at tilmelde dig en støttegruppe, hvor medlemmer deler fælles oplevelser og problemer.

Sygdommen forværres langsomt. Til sidst kan det føre til nyresvigt i slutningen. Det er også forbundet med leversygdom, herunder infektion af levercyster.

Behandling kan lindre symptomer i mange år.

Mennesker med PKD, der ikke har andre sygdomme, kan være gode kandidater til en nyretransplantation.

Sundhedsproblemer, der kan skyldes PKD, inkluderer:

• Anæmi
• Blødning eller brud på cyster
• Langvarig (kronisk) nyresygdom
• End-stage nyresygdom
• Højt blodtryk
• Infektion af levercyster
• Nyresten
• Leversvigt (mild til svær)
• Gentagne urinvejsinfektioner

Ring til din sundhedsudbyder, hvis:

• Du har symptomer på PKD
• Du har en familiehistorie af PKD eller relaterede lidelser, og du planlægger at få børn (du vil muligvis have genetisk rådgivning)

I øjeblikket kan ingen behandling forhindre, at cyster dannes eller forstørres.

Cyster - nyrer; Nyre - polycystisk; Autosomal dominerende polycystisk nyresygdom; ADPKD

• Nyre- og levercyster - CT-scanning
• Lever- og miltcyster - CT-scanning

Arnaout MA. Cystiske nyresygdomme. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 118.

Torres VE, Harris PC. Cystiske sygdomme i nyrerne. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner og Rector's The Kidney. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 45.