Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en gruppe symptomer, der inkluderer protein i urinen, lave blodproteinniveauer i blodet, høje kolesterolniveauer, høje triglyceridniveauer, øget blodproppsrisiko og hævelse.

Nefrotisk syndrom er forårsaget af forskellige lidelser, der skader nyrerne. Denne skade fører til frigivelse af for meget protein i urinen.

Den mest almindelige årsag hos børn er minimal forandringssygdom. Membranøs glomerulonephritis er den mest almindelige årsag hos voksne. I begge sygdomme er glomeruli i nyrerne beskadiget. Glomeruli er de strukturer, der hjælper med at filtrere affald og væsker.

Denne tilstand kan også forekomme fra:

• Kræft
• Sygdomme som diabetes, systemisk lupus erythematosus, myelomatose og amyloidose
• Genetiske lidelser
• Immunforstyrrelser
• Infektioner (såsom strep hals, hepatitis eller mononukleose)
• Brug af visse stoffer

Det kan forekomme med nyresygdomme som:

• Focal og segmental glomerulosklerose
• Glomerulonephritis
• Mesangiocapillary glomerulonephritis

Nefrotisk syndrom kan påvirke alle aldersgrupper. Hos børn er det mest almindeligt i alderen 2 til 6. Denne lidelse forekommer lidt oftere hos mænd end kvinder.

Hævelse (ødem) er det mest almindelige symptom. Det kan forekomme:

• I ansigtet og omkring øjnene (hævelse i ansigtet)
• I arme og ben, især i fødder og ankler
• I maveområdet (hævet mave)

Andre symptomer inkluderer:

• Hududslæt eller sår
• Skummende urin
• Dårlig appetit
• Vægtøgning (utilsigtet) ved væskeretention
• Krampeanfald

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse. Laboratorietest vil blive udført for at se, hvor godt nyrerne fungerer. De omfatter:

• Albumin blodprøve
• Blodkemiske tests, såsom grundlæggende metabolisk panel eller omfattende metabolisk panel
• Blodurinstofnitrogen (BUN)
• Kreatinin - blodprøve
• Kreatininclearance - urintest
• Urinanalyse

Fedt er ofte også til stede i urinen. Blodkolesterol og triglyceridniveauer kan være høje.

En nyrebiopsi kan være nødvendig for at finde årsagen til lidelsen.

Test for at udelukke forskellige årsager kan omfatte følgende:

• Antinukleært antistof
• Cryoglobuliner
• Suppleringsniveauer
• Glukosetolerance test
• Hepatitis B- og C-antistoffer
• HIV-test
• Reumatoid faktor
• Serumproteinelektroforese (SPEP)
• Syfilis serologi
• Urinproteinelektroforese (UPEP)

Denne sygdom kan også ændre resultaterne af følgende tests:

• D-vitamin niveau
• Serumjern
• Urinbeslag

Målet med behandlingen er at lindre symptomer, forhindre komplikationer og forsinke nyreskader. For at kontrollere nefrotisk syndrom skal den lidelse, der forårsager det, behandles. Du har muligvis brug for behandling for livet.

Behandlinger kan omfatte et af følgende:

• Holder blodtrykket på eller under 130/80 mm Hg for at forsinke nyreskader. Angiotensin-converting enzym (ACE) -hæmmere eller angiotensinreceptorblokkere (ARB'er) er de lægemidler, der oftest anvendes. ACE-hæmmere og ARB'er kan også hjælpe med at mindske mængden af ​​protein, der går tabt i urinen.
• Kortikosteroider og andre lægemidler, der undertrykker eller dæmper immunforsvaret.
• Behandling af højt kolesteroltal for at reducere risikoen for hjerte- og blodkarproblemer - En diæt med lavt fedtindhold og lavt kolesteroltal er normalt ikke nok for mennesker med nefrotisk syndrom. Medicin til at reducere kolesterol og triglycerider (normalt statiner) kan være nødvendig.
• En diæt med lavt natriumindhold kan hjælpe med hævelse i hænder og ben. Vandpiller (diuretika) kan også hjælpe med dette problem.
• Diæter med lavt proteinindhold kan være nyttige. Din udbyder kan foreslå en moderat-protein diæt (1 gram protein pr. Kg kropsvægt pr. Dag).
• At tage vitamin D-tilskud, hvis nefrotisk syndrom er langvarigt og ikke reagerer på behandlingen.
• Brug af blodfortyndende medicin til behandling eller forebyggelse af blodpropper.

Resultatet varierer. Nogle mennesker kommer sig efter tilstanden. Andre udvikler langvarig nyresygdom og har brug for dialyse og til sidst en nyretransplantation.

Sundhedsmæssige problemer, der kan skyldes nefrotisk syndrom, inkluderer:

• Akut nyresvigt
• Hærdning af arterierne og relaterede hjertesygdomme
• Kronisk nyresygdom
• Væskeoverbelastning, hjertesvigt, væskeansamling i lungerne
• Infektioner, herunder pneumokok lungebetændelse
• Underernæring
• Renal venetrombose

Ring til din udbyder, hvis:

• Du eller dit barn udvikler symptomer på nefrotisk syndrom, herunder hævelse i ansigt, mave eller arme og ben eller hudsår
• Du eller dit barn bliver behandlet for nefrotisk syndrom, men symptomerne forbedres ikke
• Nye symptomer udvikler sig, herunder hoste, nedsat urinproduktion, ubehag ved vandladning, feber, svær hovedpine

Gå til skadestuen, eller ring til det lokale alarmnummer (f.eks. 911), hvis du har anfald.

Behandling af tilstande, der kan forårsage nefrotisk syndrom, kan hjælpe med at forhindre syndromet.

Nefrose

• Nyre anatomi

Erkan E. nefrotisk syndrom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primær glomerulær sygdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner og Rector's The Kidney. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 31.