Retroperitoneal fibrose

Retroperitoneal fibrose er en sjælden lidelse, der blokerer rørene (urinledere), der fører urin fra nyrerne til blæren.

Retroperitoneal fibrose opstår, når der dannes ekstra fibrøst væv i området bag maven og tarmene. Vævet danner en masse (eller masser) eller hårdt fibrotisk væv. Det kan blokere rørene, der fører urin fra nyren til blæren.

Årsagen til dette problem er for det meste ukendt. Det er mest almindeligt hos mennesker i alderen 40 til 60. Mænd har dobbelt så stor sandsynlighed for at udvikle tilstanden som kvinder.

Tidlige symptomer:

• Kedelige smerter i maven, der øges med tiden
• Smerter og farveændring i benene (på grund af nedsat blodgennemstrømning)
• Hævelse af det ene ben

Senere symptomer:

• Nedsat urinproduktion
• Ingen urinudgang (anuria)
• Kvalme, opkastning, ændringer i mental status forårsaget af nyresvigt og ophobning af giftige kemikalier i blodet
• Alvorlige mavesmerter med blod i afføringen (på grund af død i tarmvæv)

Abdominal CT-scanning er den bedste måde at finde en retroperitoneal masse på.

Andre tests, der kan hjælpe med at diagnosticere denne tilstand, inkluderer:

• BUN og kreatinin blodprøver
• Intravenøs pyelogram (IVP), ikke som almindeligt anvendt
• Nyre-ultralyd
• MR i maven
• CAT-scanning af maven og retroperitoneum

En biopsi af massen kan også udføres for at udelukke kræft.

Kortikosteroider afprøves først. Nogle sundhedsudbydere ordinerer også et lægemiddel kaldet tamoxifen.

Hvis kortikosteroidbehandling ikke virker, skal der foretages en biopsi for at bekræfte diagnosen. Andre lægemidler til undertrykkelse af immunsystemet kan ordineres.

Når medicin ikke virker, er det nødvendigt med kirurgi og stents (dræningsrør).

Udsigterne vil afhænge af omfanget af problemet og størrelsen af ​​skade på nyrerne.

Nyreskader kan være midlertidige eller permanente.

Forstyrrelsen kan føre til:

• Løbende blokering af rørene, der fører fra nyrerne på den ene eller begge sider
• Kronisk nyresvigt

Ring til din udbyder, hvis du har smerter i underlivet eller i flanken og mindre output af urin.

Forsøg at undgå langvarig brug af medicin, der indeholder methysergid. Dette lægemiddel har vist sig at forårsage retroperitoneal fibrose. Methysergid bruges undertiden til behandling af migrænehovedpine.

Idiopatisk retroperitoneal fibrose; Ormonds sygdom

• Mandlige urinveje

Comperat E, Bonsib SM, Cheng L. Renal bækken og urinleder. I: Cheng L, MacLennan GT, Bostwick DG, red. Urologisk kirurgisk patologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 3.

Nakada SY, bedste SL. Håndtering af øvre urinvejsobstruktion. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters, CA, red. Campbell-Walsh urologi. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 49.

O'Connor OJ, Maher MM. Urinvejen: oversigt over anatomi, teknikker og strålingsproblemer. I: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, red. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology: A Textbook of Medical Imaging. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2015: kapitel 35.

Shanmugam VK. Vaskulitis og andre usædvanlige arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords vaskulære kirurgi og endovaskulær terapi. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 137.

Turnage RH, Mizell J, Badgwell B. Abdominalvæg, navlestreng, bukhinde, mesenterier, omentum og retroperitoneum. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Kirurgisk lærebog. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2017: kapitel 43.