Felty syndrom

Felty syndrom er en lidelse, der inkluderer reumatoid arthritis, en hævet milt, nedsat antal hvide blodlegemer og gentagne infektioner. Det er sjældent.

Årsagen til Felty syndrom er ukendt. Det er mere almindeligt hos mennesker, der har haft reumatoid arthritis (RA) i lang tid. Mennesker med dette syndrom er i fare for infektion, fordi de har et lavt antal hvide blodlegemer.

Symptomer inkluderer:

• Generel følelse af ubehag (utilpashed)
• Træthed
• Svaghed i ben eller arm
• Mistet appetiten
• Utilsigtet vægttab
• Sår i huden
• Fælles hævelse, stivhed, smerte og deformitet
• Tilbagevendende infektioner
• Røde øjne med forbrænding eller udflåd

En fysisk eksamen viser:

• Hævet milt
• Led, der viser tegn på RA
• Eventuelt hævet lever og lymfeknuder

En komplet blodtælling (CBC) med differentiering viser et lavt antal hvide blodlegemer kaldet neutrofiler. Næsten alle mennesker med Felty syndrom har en positiv test for reumatoid faktor.

En abdominal ultralyd kan bekræfte en hævet milt.

I de fleste tilfælde får folk, der har dette syndrom, ikke anbefalet behandling for RA. De har muligvis brug for anden medicin for at undertrykke deres immunsystem og reducere aktiviteten af ​​deres RA.

Methotrexat kan forbedre det lave antal neutrofiler. Lægemidlet rituximab har haft succes hos mennesker, der ikke reagerer på methotrexat.

Granulocyt-kolonistimulerende faktor (G-CSF) kan øge neutrofiltallet.

Nogle mennesker drager fordel af fjernelse af milten (splenektomi).

Uden behandling kan der fortsat forekomme infektioner.

RA vil sandsynligvis blive værre.

Behandling af RA bør dog forbedre Felty syndrom.

Du kan have infektioner, der stadig kommer tilbage.

Nogle mennesker med Felty syndrom har øget antallet af store granulære lymfocytter, også kaldet LGL leukæmi. Dette vil i mange tilfælde blive behandlet med methotrexat.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du udvikler symptomer på denne lidelse.

Hurtig behandling af RA med aktuelt anbefalede lægemidler nedsætter markant risikoen for at udvikle Felty syndrom.

Seropositiv reumatoid arthritis (RA); Feltys syndrom

• Antistoffer

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomi til hæmatologiske lidelser. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nuværende kirurgisk terapi. 12. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliniske træk ved reumatoid arthritis. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronisk neutropeni i LGL leukæmi og reumatoid arthritis. Hæmatologi Am Soc Hematol Uddannelsesprogram. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Ekstraartikulære træk ved reumatoid arthritis. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatisk STAT3 mutationer i Felty syndrom: en implikation for en fælles patogenese med stor granulær lymfocyt leukæmi. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Vellykket behandling af ildfast neutropeni i Feltys syndrom med rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.