Polymyositis - voksen

Polymyositis og dermatomyositis er sjældne inflammatoriske sygdomme. (Tilstanden kaldes dermatomyositis, når den involverer huden.) Disse sygdomme fører til muskelsvaghed, hævelse, ømhed og vævsskade. De er en del af en større gruppe af sygdomme kaldet myopatier.

Polymyositis påvirker skeletmusklerne. Det er også kendt som idiopatisk inflammatorisk myopati. Den nøjagtige årsag er ukendt, men det kan være relateret til en autoimmun reaktion eller infektion.

Polymyositis kan påvirke mennesker i alle aldre. Det er mest almindeligt hos voksne mellem 50 og 60 år og hos ældre børn. Det påvirker kvinder dobbelt så ofte som mænd. Det er mere almindeligt hos afroamerikanere end hvide mennesker.

Polymyositis er en systemisk sygdom. Dette betyder, at det påvirker hele kroppen. Muskelsvaghed og ømhed kan være tegn på polymyositis. Udslæt er et tegn på en beslægtet tilstand, dermatomyositis.

Almindelige symptomer inkluderer:

• Muskelsvaghed i skuldre og hofter. Dette kan gøre det svært at løfte armene over hovedet, rejse sig fra siddende stilling eller klatre op ad trapper.
• Problemer med at synke.
• Muskelsmerter.
• Problemer med stemmen (forårsaget af svage halsmuskler).
• Stakåndet.

Du kan også have:

• Træthed
• Feber
• Ledsmerter
• Mistet appetiten
• Morgenstivhed
• Vægttab
• Hududslæt på bagsiden af ​​fingrene, på øjenlågene eller i ansigtet

Test kan omfatte:

• Autoimmune antistoffer og betændelsestest
• CPK
• Aldolase i serum
• Elektromyografi
• MR af berørte muskler
• Muskelbiopsi
• Myoglobin i urinen
• EKG
• Røntgen og CT-scanning af brystet på brystet
• Lungefunktionstest
• Undersøgelse af esophageal synke
• Myositis-specifikke og tilknyttede autoantistoffer

Mennesker med denne tilstand skal også overvåges nøje for tegn på kræft.

Hovedbehandlingen er brugen af ​​kortikosteroidmedicin. Dosis af medicin tilspidses langsomt, når muskelstyrken forbedres. Dette tager cirka 4 til 6 uger. Du vil forblive på en lav dosis af et kortikosteroidmedicin efter det.

Lægemidler til undertrykkelse af immunsystemet kan bruges til at erstatte kortikosteroiderne. Disse lægemidler kan omfatte azathioprin, methotrexat eller mycophenolat.

For sygdom, der forbliver aktiv på trods af kortikosteroider, er intravenøs gammaglobulin blevet forsøgt med blandede resultater. Biologiske lægemidler kan også anvendes. Rituximab ser ud til at være den mest lovende. Det er vigtigt at udelukke andre forhold hos mennesker, der ikke reagerer på behandlingen. En gentagen muskelbiopsi kan være nødvendig for at stille denne diagnose.

Hvis tilstanden er forbundet med en tumor, kan den blive bedre, hvis tumoren fjernes.

Svaret på behandlingen varierer afhængigt af komplikationerne. Så mange som 1 ud af 5 mennesker kan dø inden for 5 år efter udviklingen af ​​tilstanden.

Mange mennesker, især børn, kommer sig efter sygdommen og har ikke brug for løbende behandling. For de fleste voksne er der imidlertid brug for immunsuppressive lægemidler til at kontrollere sygdommen.

Udsigterne for mennesker med lungesygdom med anti-MDA-5-antistoffet er dårlige på trods af den nuværende behandling.

Hos voksne kan døden skyldes:

• Underernæring
• Lungebetændelse
• Åndedrætssvigt
• Alvorlig, langvarig muskelsvaghed

De vigtigste dødsårsager er kræft og lungesygdomme.

Komplikationer kan omfatte:

• Calciumaflejringer i de berørte muskler, især hos børn med sygdommen
• Kræft
• Hjertesygdom, lungesygdom eller abdominale komplikationer

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på denne lidelse. Søg akut behandling, hvis du har åndenød og har problemer med at synke.

• Overfladiske forreste muskler

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Gigt Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriske muskelsygdomme. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatoriske myopatier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Inflammatoriske sygdomme i muskler og andre myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Forbindelse af anti-aminoacyl-transfer-RNA-synthetase-antistof og anti-melanom-differentieringsassocieret gen-5-antistof med det terapeutiske respons af polymyositis / dermatomyositis-associeret interstitiel lungesygdom. Respir Undersøg. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.