Paget knoglesygdom

Paget-sygdom er en lidelse, der involverer unormal knogledestruktion og genvækst. Dette resulterer i deformitet af de berørte knogler.

Årsagen til Pagets sygdom er ukendt. Det kan skyldes genetiske faktorer, men det kan også skyldes en virusinfektion tidligt i livet.

Sygdommen forekommer over hele verden, men er mere almindelig i Europa, Australien og New Zealand. Sygdommen er blevet meget mindre almindelig i løbet af de sidste 50 år.

Hos mennesker med Paget-sygdom er der en unormal nedbrydning af knoglevæv i bestemte områder. Dette efterfølges af unormal knogledannelse. Det nye knogleområde er større, men svagere. Den nye knogle er også fyldt med nye blodkar.

Den berørte knogle kan kun være i et eller to områder af skelettet eller i mange forskellige knogler i kroppen. Oftere involverer det knogler i arme, kraveben, ben, bækken, rygsøjle og kraniet.

De fleste mennesker med tilstanden har ingen symptomer. Pagets sygdom diagnosticeres ofte, når der foretages en røntgen af ​​en anden grund. Det kan også blive opdaget, når man prøver at finde årsagen til høje kalciumniveauer i blodet.

Hvis de forekommer, kan symptomer omfatte:

• Knoglesmerter, ledsmerter eller stivhed og nakkesmerter (smerten kan være alvorlig og være til stede det meste af tiden)
• Bøjning af benene og andre synlige deformiteter
• Forstørret hoved- og kraniumdeformiteter
• Knoglebrud
• Hovedpine
• Høretab
• Reduceret højde
• Varm hud over den berørte knogle

Test, der kan indikere Pagets sygdom, inkluderer:

• Knoglescanning
• Knoglerøntgen
• Forhøjede markører for knoglesammenbrud (for eksempel N-telopeptid)

Denne sygdom kan også påvirke resultaterne af følgende tests:

• Alkalisk phosphatase (ALP), knoglespecifikt isoenzym
• Serumkalcium

Ikke alle mennesker med Paget-sygdom behøver at blive behandlet. Mennesker, der muligvis ikke har brug for behandling, inkluderer dem, der:

• Tag kun mildt unormale blodprøver
• Har ingen symptomer og ingen tegn på aktiv sygdom

Pagets sygdom behandles ofte, når:

• Visse knogler, såsom vægtbærende knogler, er involveret, og risikoen for brud er højere.
• Knoglerne forværres hurtigt (behandling kan reducere risikoen for brud).
• Benede deformiteter er til stede.
• En person har smerter eller andre symptomer.
• Kraniet er påvirket. (Dette er for at forhindre høretab.)
• Calciumniveauerne er forhøjede og forårsager symptomer.

Lægemiddelterapi hjælper med at forhindre yderligere knoglesammenbrud og dannelse. I øjeblikket er der flere klasser af lægemidler, der anvendes til behandling af Paget-sygdom. Disse inkluderer:

• Bisfosfonater: Disse lægemidler er den første behandling, og de hjælper med at mindske knoglemodellering. Medicin tages almindeligvis gennem munden, men kan også gives gennem en vene (intravenøst).
• Calcitonin: Dette hormon er involveret i knoglemetabolisme. Det kan gives som en næsespray (Miacalcin) eller som en injektion under huden (Calcimar eller Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) kan også gives til smerter. I alvorlige tilfælde kan ortopædkirurgi være nødvendig for at rette op på en deformitet eller brud.

Mennesker med denne tilstand kan have gavn af at deltage i støttegrupper for mennesker med lignende oplevelser.

Det meste af tiden kan tilstanden styres med medicin. Et lille antal mennesker kan udvikle en kræft i knoglen kaldet osteosarkom. Nogle mennesker har brug for ledudskiftningskirurgi.

Komplikationer kan omfatte:

• Knoglebrud
• Døvhed
• Deformiteter
• Hjertefejl
• Hyperkalcæmi
• Paraplegi
• Spinal stenose

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du udvikler symptomer på Paget-sygdom.

Osteitis deformans

• Røntgen

Ralston SH. Pagets knoglesygdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 233.

Sanger FR. Pagets knoglesygdom. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 72.