Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom er en tilstand, hvor kroppen producerer for meget af hormonet gastrin. Det meste af tiden er en lille tumor (gastrinom) i bugspytkirtlen eller tyndtarmen kilden til ekstra gastrin i blodet.

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaget af tumorer. Disse vækster findes oftest i bugspytkirtlen og i den øvre tyndtarm. Tumorerne kaldes gastrinomer. Høje niveauer af gastrin forårsager produktion af for meget mavesyre.

Gastrinomer forekommer som enkelttumorer eller flere tumorer. Halvdelen til to tredjedele af enkelt gastrinomer er kræft (ondartede) tumorer. Disse tumorer spredes ofte til leveren og nærliggende lymfeknuder.

Mange mennesker med gastrinomer har flere tumorer som en del af en tilstand kaldet multipel endokrin neoplasi type I (MEN I). Tumorer kan udvikles i hypofysen (hjernen) og parathyroidea (halsen) såvel som i bugspytkirtlen.

Symptomer kan omfatte:

• Mavesmerter
• Diarré
• Opkastning af blod (nogle gange)
• Alvorlige esophageal reflux (GERD) symptomer

Tegn inkluderer sår i maven og tyndtarmen.

Test inkluderer:

• Abdominal CT-scanning
• Calciuminfusionstest
• Endoskopisk ultralyd
• Udforskende kirurgi
• Gastrin blodniveau
• Octreotidscanning
• Secretin stimulation test

Lægemidler kaldet protonpumpehæmmere (omeprazol, lansoprazol og andre) anvendes til behandling af dette problem. Disse stoffer reducerer syreproduktionen i maven. Dette hjælper sår i maven og tyndtarmen med at heles. Disse lægemidler lindrer også mavesmerter og diarré.

Kirurgi for at fjerne et enkelt gastrinom kan udføres, hvis tumorerne ikke har spredt sig til andre organer. Kirurgi i maven (gastrektomi) for at kontrollere syreproduktionen er sjældent nødvendig.

Hærdningshastigheden er lav, selv når den findes tidligt, og tumoren fjernes. Imidlertid vokser gastrinomer langsomt.Mennesker med denne tilstand kan leve i mange år, efter at tumoren er fundet. Syredæmpende medicin fungerer godt til at kontrollere symptomerne.

Komplikationer kan omfatte:

• Manglende lokalisering af tumoren under operationen
• Tarmblødning eller hul (perforering) fra sår i mave eller tolvfingertarm
• Alvorlig diarré og vægttab
• Spredning af tumoren til andre organer

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har svære mavesmerter, der ikke forsvinder, især hvis det opstår med diarré.

Z-E syndrom; Gastrinom

• Endokrine kirtler

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrine tumorer. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger og Fordtrans mave- og leversygdom. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 33.

Vella A. Gastrointestinale hormoner og endokrine tumorer i tarmen. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebog om endokrinologi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 38.