Akromegali

Akromegali er en tilstand, hvor der er for meget væksthormon (GH) i kroppen.

Akromegali er en sjælden tilstand. Det er forårsaget, når hypofysen producerer for meget væksthormon. Hypofysen er en lille endokrin kirtel fastgjort til bunden af ​​hjernen. Det styrer, fremstiller og frigiver flere hormoner, herunder væksthormon.

Normalt frigiver en ikke-kræft (godartet) tumor i hypofysen for meget væksthormon. I sjældne tilfælde kan hypofysetumorer arves.

Hos børn forårsager for meget GH gigantisme snarere end akromegali.

Symptomer på akromegali kan omfatte et af følgende:

• Kropslugt
• Blod i afføringen
• Karpaltunnelsyndrom
• Nedsat muskelstyrke (svaghed)
• Nedsat perifert syn
• Let træthed
• Overdreven højde (når overskydende GH-produktion begynder i barndommen)
• Overdreven sveden
• Hovedpine
• Hjerteforstørrelse, som kan forårsage besvimelse
• Hæshed
• Kæbesmerter
• Ledsmerter, begrænset ledbevægelse, hævelse af knoglerne omkring et led
• Store knogler i ansigtet, stor kæbe og tunge, tænder med stor afstand
• Store fødder (ændring i sko størrelse), store hænder (ændring i ring eller handske størrelse)
• Store kirtler i huden (talgkirtler), der forårsager fedtet hud, fortykkelse af huden, hudmærker (vækst)
• Søvnapnø
• Udvidede fingre eller tæer med hævelse, rødme og smerte

Andre symptomer, der kan forekomme med denne sygdom:

• Kolonpolypper
• Overskydende hårvækst hos kvinder (hirsutisme)
• Højt blodtryk
• Type 2-diabetes
• Skjoldbruskkirtelforstørrelse
• Vægtøgning

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Følgende tests kan bestilles for at bekræfte diagnose af akromegali og kontrollere komplikationer:

• Blodsukker
• Væksthormon- og væksthormonundertrykkelsestest
• Insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1)
• Prolactin
• Rygsøjlen røntgen
• MR i hjernen, inklusive hypofysen
• Ekkokardiogram
• Koloskopi
• Søvnundersøgelse

Andre test kan bestilles for at kontrollere, om resten af ​​hypofysen fungerer normalt.

Kirurgi for at fjerne hypofysetumoren, der forårsager denne tilstand, korrigerer ofte den unormale GH. Nogle gange er tumoren for stor til at blive fjernet fuldstændigt, og akromegali helbredes ikke. I dette tilfælde kan medicin og stråling (strålebehandling) anvendes til behandling af akromegali.

Nogle mennesker med tumorer, der er for komplicerede til at blive fjernet ved kirurgi, behandles med medicin i stedet for kirurgi. Disse lægemidler kan blokere produktionen af ​​GH fra hypofysen eller forhindre virkningen af ​​GH i andre dele af kroppen.

Efter behandling skal du regelmæssigt se din udbyder for at sikre, at hypofysen fungerer normalt, og at akromegali ikke kommer tilbage. Årlige evalueringer anbefales.

Disse ressourcer kan give yderligere oplysninger om akromegali:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• National Organization for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hypofysekirurgi er vellykket hos de fleste, afhængigt af tumorens størrelse og neurokirurgens oplevelse med hypofysetumorer.

Uden behandling bliver symptomerne værre. Tilstande som højt blodtryk, diabetes og hjertesygdomme kan opstå.

Ring til din udbyder, hvis:

• Du har symptomer på akromegali
• Dine symptomer forbedres ikke med behandlingen

Akromegali kan ikke forhindres. Tidlig behandling kan forhindre sygdommen i at blive værre og hjælpe med at undgå komplikationer.

Somatotroph adenom; Væksthormonoverskud; Væksthormon, der udskiller hypofyseadenom; Hypofysekæmpe (i barndommen)

• Endokrine kirtler

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegali: en retningslinje for klinisk praksis for det endokrine samfund. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrine lidelser og hjerte-kar-sygdomme. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 81.

Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 12.