Skleroserende kolangitis

Skleroserende cholangitis refererer til hævelse (betændelse), ardannelse og ødelæggelse af galdegangene i og uden for leveren.

Årsagen til denne tilstand er i de fleste tilfælde ukendt.

Sygdommen kan ses hos mennesker, der har:

• Inflammatorisk tarmsygdom (IBD) såsom colitis ulcerosa og Crohns sygdom
  
• Autoimmune lidelser
• Kronisk pancreatitis (betændt bugspytkirtel)
• Sarcoidose (en sygdom, der forårsager betændelse i forskellige dele af kroppen)

Genetiske faktorer kan også være ansvarlige. Skleroserende cholangitis forekommer oftere hos mænd end kvinder. Denne lidelse er sjælden hos børn.

Skleroserende kolangitis kan også være forårsaget af:

• Choledocholithiasis (galdesten i galdegangen)
• Infektioner i leveren, galdeblæren og galdegangene

De første symptomer er normalt:

• Træthed
• Kløe
• Gulfarvning af hud og øjne (gulsot)

Imidlertid har nogle mennesker ingen symptomer.

Andre symptomer kan omfatte:

• Forstørret lever
• Forstørret milt
• Tab af appetit og vægttab
• Gentag episoder med kolangitis

Selvom nogle mennesker ikke har symptomer, viser blodprøver, at de har unormal leverfunktion. Din sundhedsudbyder vil se efter:

• Sygdomme, der forårsager lignende problemer
• Sygdomme, der ofte opstår med denne tilstand (især IBD)
• Galdesten

Test, der viser kolangitis, inkluderer:

• Abdominal CT-scanning
• Abdominal ultralyd
• Endoskopisk retrograd cholangiopankreatografi (ERCP)
• Leverbiopsi
• Magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP)
• Perkutan transhepatisk kolangiogram (PTC)

Blodprøver inkluderer leverenzymer (leverfunktionstest).

Medicin, der kan anvendes, inkluderer:

• Kolestyramin (såsom Prevalite) til behandling af kløe
• Ursodeoxycholsyre (ursodiol) for at forbedre leverfunktionen
• Fedtopløselige vitaminer (D, E, A, K) til erstatning for, hvad der er tabt af selve sygdommen
• Antibiotika til behandling af infektioner i galdegangene

Disse kirurgiske procedurer kan udføres:

• Indsættelse af et langt, tyndt rør med en ballon i enden for at åbne indsnævring (endoskopisk ballonudvidelse af stramninger)
• Placering af et afløb eller rør til større indsnævring af galdekanaler
• Proktokolektomi (fjernelse af tyktarm og endetarm, for dem der har både ulcerøs colitis og skleroserende kolangitis) påvirker ikke progressionen af ​​primær skleroserende kolangitis (PSC)
• Levertransplantation

Hvor godt folk klarer sig, varierer. Sygdommen har tendens til at blive værre over tid. Nogle gange udvikler folk:

• Ascites (ophobning af væske i rummet mellem slimhinden i underlivet og maveorganerne) og åreknuder (forstørrede vener)
• Galdecirrose (betændelse i galdegangene)
• Leversvigt
• Vedvarende gulsot

Nogle mennesker udvikler infektioner i galdegangene, der vender tilbage.

Mennesker med denne tilstand har en høj risiko for at udvikle kræft i galdegangene (kolangiocarcinom). De bør kontrolleres regelmæssigt med en leverbilleddannelsestest og blodprøver. Mennesker, der også har IBD, kan have en øget risiko for at udvikle kræft i tyktarmen eller endetarmen og bør have periodisk koloskopi.

Komplikationer kan omfatte:

• Blødende spiserørsknuder
• Kræft i galdegangene (kolangiocarcinom)
• Skrumpelever og leversvigt
• Infektion i galdesystemet (kolangitis)
• Indskrænkning af galdegangene
• Vitaminmangel

Primær skleroserende kolangitis; PSC

• Fordøjelsessystemet
• Galdevej

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primær og sekundær skleroserende cholangitis. I: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, red. Zakim og Boyers hepatologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primær skleroserende kolangitis og tilbagevendende pyogen kolangitis. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger og Fordtrans gastrointestinale og leversygdom: Patofysiologi / Diagnose / Management. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Håndtering af primær skleroserende kolangitis. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nuværende kirurgisk terapi. 12. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.