Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati refererer til et sæt ændringer i, hvordan hjertemusklen fungerer. Disse ændringer får hjertet til at fylde dårligt (mere almindeligt) eller presse dårligt (mindre almindeligt). Nogle gange er begge problemer til stede.

I tilfælde af restriktiv kardiomyopati er hjertemusklen af ​​normal størrelse eller let forstørret. Det meste af tiden pumper det også normalt. Det slapper dog ikke normalt af i løbet af tiden mellem hjerteslag, når blodet vender tilbage fra kroppen (diastole).

Selv om hovedproblemet er unormal fyldning af hjertet, kan hjertet muligvis ikke pumpe blod stærkt, når sygdommen skrider frem. Den unormale hjertefunktion kan påvirke lungerne, leveren og andre kropssystemer. Restriktiv kardiomyopati kan påvirke den ene eller begge de nedre hjertekamre (ventrikler). Restriktiv kardiomyopati er en sjælden tilstand. De mest almindelige årsager er amyloidose og ardannelse i hjertet fra en ukendt årsag. Det kan også forekomme efter en hjertetransplantation.

Andre årsager til restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Hjerteamyloidose
• Carcinoid hjertesygdom
• Sygdomme i hjerteforingen (endokardium), såsom endomyokardiefibrose og Loeffler syndrom (sjælden)
• Jernoverbelastning (hæmokromatose)
• Sarcoidose
• Ardannelse efter stråling eller kemoterapi
• Sklerodermi
• Hjertetumorer

Symptomer på hjertesvigt er mest almindelige. Disse symptomer udvikler sig ofte langsomt over tid.Imidlertid starter symptomer undertiden meget pludseligt og er alvorlige.

Almindelige symptomer er:

• Hoste
• Åndedrætsproblemer, der opstår om natten, med aktivitet eller når du ligger fladt
• Træthed og manglende evne til at udøve
• Mistet appetiten
• Hævelse i underlivet
• Hævede fødder og ankler
• Ujævn eller hurtig puls

Andre symptomer kan omfatte:

• Brystsmerter
• Manglende evne til at koncentrere sig
• Lav urinproduktion
• Behov for at tisse om natten (hos voksne)

En fysisk eksamen kan vise:

• Forstørrede (udstrakte) eller udbulende nakkeårer
• Forstørret lever
• Lunger knitrer og unormale eller fjerne hjertelyde i brystet, der høres gennem et stetoskop
• Væskebackup i hænder og fødder
• Tegn på hjertesvigt

Test for restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Hjertekateterisering og koronar angiografi
• CT-scanning af brystet
• Røntgen af ​​brystet
• EKG (elektrokardiogram)
• Ekkokardiogram og Doppler-undersøgelse
• MR af hjertet
• Nuklear hjertescanning (MUGA, RNV)
• Undersøgelser af serumjern
• Test af serum og urin

Restriktiv kardiomyopati kan se ud som konstriktiv perikarditis. Hjertekateterisering kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Sjældent kan det være nødvendigt med en biopsi af hjertet.

Den tilstand, der forårsager kardiomyopati, behandles, når den kan findes.

Få behandlinger vides at fungere godt for restriktiv kardiomyopati. Hovedmålet med behandlingen er at kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten.

Følgende behandlinger kan bruges til at kontrollere symptomer eller forhindre problemer:

• Blodfortyndende medicin
• Kemoterapi (i nogle situationer)
• Diuretika til fjernelse af væske og med til at forbedre vejrtrækningen
• Medicin til forebyggelse eller kontrol af unormal hjerterytme
• Steroider eller kemoterapi af nogle årsager

En hjertetransplantation kan overvejes, hvis hjertefunktionen er meget dårlig, og symptomerne er svære.

Mennesker med denne tilstand udvikler ofte hjertesvigt, der bliver værre. Problemer med hjerterytme eller "utætte" hjerteklapper kan også forekomme.

Mennesker med restriktiv kardiomyopati kan være hjertetransplantationskandidater. Udsigterne afhænger af årsagen til tilstanden, men de er normalt dårlige. Overlevelse efter diagnose kan overstige 10 år.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på restriktiv kardiomyopati.

Kardiomyopati - begrænsende; Infiltrativ kardiomyopati; Idiopatisk myokardiefibrose

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjerte - set forfra

Falk RH, Hershberger RE. De udvidede, restriktive og infiltrative kardiomyopatier. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 77.

McKenna WJ, premierminister Elliott. Sygdomme i myokardiet og endokardiet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 54.