Anti-glomerulær basalmembransygdom

Anti-glomerulær basalmembransygdomme (anti-GBM sygdomme) er en sjælden lidelse, der kan involvere hurtigt forværret nyresvigt og lungesygdom.

Nogle former for sygdommen involverer kun lunge eller nyre. Anti-GBM sygdom plejede at være kendt som Goodpasture syndrom.

Anti-GBM sygdom er en autoimmun lidelse. Det sker, når immunsystemet fejlagtigt angriber og ødelægger sundt kropsvæv. Mennesker med dette syndrom udvikler stoffer, der angriber et protein kaldet kollagen i de små luftsække i lungerne og nyrernes filtreringsenheder (glomeruli).

Disse stoffer kaldes antiglomerulære basalmembranantistoffer. Den glomerulære kældermembran er en del af nyrerne, der hjælper med at filtrere affald og ekstra væske fra blodet. Antiglomerulære basalmembranantistoffer er antistoffer mod denne membran. De kan beskadige kældermembranen, hvilket kan føre til nyreskade.

Nogle gange udløses denne lidelse af en viral luftvejsinfektion eller ved indånding af kulbrinteopløsningsmidler. I sådanne tilfælde kan immunsystemet angribe organer eller væv, fordi det fejler dem for disse vira eller fremmede kemikalier.

Immunsystemets defekte reaktion forårsager blødning i luftsækkene i lungerne og betændelse i nyrens filtreringsenheder.

Symptomer kan forekomme meget langsomt over måneder eller endda år, men de udvikler sig ofte meget hurtigt over dage til uger.

Tab af appetit, træthed og svaghed er almindelige tidlige symptomer.

Lungesymptomer kan omfatte:

• Hoste op blod
• Tør hoste
• Stakåndet

Nyre og andre symptomer inkluderer:

• Blodig urin
• Brændende fornemmelse ved vandladning
• Kvalme og opkast
• Bleg hud
• Hævelse (ødem) i ethvert område af kroppen, især i benene

En fysisk undersøgelse kan afsløre tegn på forhøjet blodtryk og væskeoverbelastning. Sundhedsudbyderen kan høre unormale hjerte- og lungelyde, når de lytter til brystet med et stetoskop.

Urinalyseresultater er ofte unormale og viser blod og protein i urinen. Unormale røde blodlegemer kan ses.

Følgende tests kan også udføres:

• Antiglomerulær test af basalmembran
• Arteriel blodgas
• Bolle
• Røntgen af ​​brystet
• Kreatinin (serum)
• Lungebiopsi
• Nyrebiopsi

Hovedmålet er at fjerne de skadelige antistoffer fra blodet. Behandling kan omfatte:

• Plasmaferese, som fjerner skadelige antistoffer for at hjælpe med at reducere betændelse i nyrerne og lungerne.
• Kortikosteroidmedicin (såsom prednison) og andre lægemidler, der undertrykker eller dæmper immunforsvaret.
• Lægemidler såsom angiotensin-converting enzym (ACE) -hæmmere og angiotensin-receptorblokkere (ARB'er), som hjælper med at kontrollere blodtrykket.
• Dialyse, som kan udføres, hvis nyresvigt ikke længere kan behandles.
• En nyretransplantation, som kan udføres, når dine nyrer ikke længere fungerer.

Du kan blive bedt om at begrænse dit indtag af salt og væsker for at kontrollere hævelse. I nogle tilfælde kan en lav til moderat proteindiæt anbefales.

Disse ressourcer kan give mere information om anti-GBM sygdom:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• National Organization for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

En tidlig diagnose er meget vigtig. Udsigterne er meget værre, hvis nyrerne allerede er alvorligt beskadiget, når behandlingen begynder. Lungeskader kan variere fra mild til svær.

Mange mennesker har brug for dialyse eller en nyretransplantation.

Ubehandlet kan denne tilstand føre til et af følgende:

• Kronisk nyresygdom
• End-stage nyresygdom
• Lungesvigt
• Hurtig progressiv glomerulonephritis
• Alvorlig lungeblødning (lungeblødning)

Ring for en aftale med din udbyder, hvis du producerer mindre urin, eller hvis du har andre symptomer på anti-GBM-sygdom.

Sniff aldrig lim eller sifon benzin med munden, som udsætter lungerne for kulbrinteopløsningsmidler og kan forårsage sygdommen.

Goodpasture syndrom; Hurtig progressiv glomerulonephritis med lungeblødning; Lungernedsyndrom; Glomerulonephritis - lungeblødning

• Nyreblodforsyning
• Glomerulus og nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolær blødning og sjældne infiltrative sygdomme. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Red. Murray og Nadels lærebog om respiratorisk medicin. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulær kældermembransygdom og Goodpasture sygdom. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Sekundær glomerulær sygdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner og Rector's The Kidney. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 32.