Pulmonal veno-okklusiv sygdom

Pulmonal veno-okklusiv sygdom (PVOD) er en meget sjælden sygdom. Det fører til højt blodtryk i lungearterierne (pulmonal hypertension).

I de fleste tilfælde er årsagen til PVOD ukendt. Det høje blodtryk forekommer i lungearterierne. Disse lungearterier er direkte forbundet med den højre side af hjertet.

Tilstanden kan være relateret til en virusinfektion. Det kan forekomme som en komplikation af visse sygdomme såsom lupus eller knoglemarvstransplantation.

Forstyrrelsen er mest almindelig blandt børn og unge voksne. Da sygdommen bliver værre, forårsager den:

• Indsnævret lungevener
• Pulmonal arteriehypertension
• Overbelastning og hævelse af lungerne

Mulige risikofaktorer for PVOD inkluderer:

• Familiehistorie af tilstanden
• Rygning
• Eksponering for stoffer som trichlorethylen eller kemoterapi medicin
• Systemisk sklerose (autoimmun hudlidelse)

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Stakåndet
• Tør hoste
• Træthed ved anstrengelse
• Besvimelse
• Hoste op blod
• Åndedrætsbesvær, mens du ligger fladt

Sundhedsudbyderen undersøger dig og spørger om din sygehistorie og symptomer.

Eksamen kan afsløre:

• Øget tryk i nakkeårerne
• Fingring af fingrene
• Blålig farve på huden på grund af iltmangel (cyanose)
• Hævede ben

Din udbyder kan høre unormale hjertelyde, når du lytter til brystet og lungerne med et stetoskop.

Følgende tests kan udføres:

• Arterielle blodgasser
• Blodoximetri
• Røntgen af ​​brystet
• Bryst CT
• Hjertekateterisering
• Lungefunktionstest
• Ekkokardiogram
• Lungebiopsi

Der er i øjeblikket ingen kendt effektiv medicinsk behandling. Følgende lægemidler kan dog være nyttige for nogle mennesker:

• Lægemidler, der udvider blodkarrene (vasodilatorer)
• Lægemidler, der styrer immunsystemets reaktion (såsom azathioprin eller steroider)

En lungetransplantation kan være nødvendig.

Resultatet er ofte meget dårligt hos spædbørn med en overlevelsesrate på kun få uger. Overlevelse hos voksne kan være måneder til et par år.

Komplikationer af PVOD kan omfatte:

• Åndedrætsbesvær, der bliver værre, også om natten (søvnapnø)
• Pulmonal hypertension
• Højre-sidet hjertesvigt (cor pulmonale)

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på denne lidelse.

Pulmonal vaso-okklusiv sygdom

• Åndedrætsorganerne

Chin K, Channick RN. Pulmonal hypertension. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Red. Murray og Nadels lærebog om respiratorisk medicin. 6. udgavePhiladelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 58.

Churg A, Wright JL. Pulmonal hypertension. I: Leslie KO, Wick MR, red. Praktisk lungepatologi: En diagnostisk tilgang. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonal hypertension. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.