Idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er ardannelse eller fortykkelse af lungerne uden en kendt årsag.

Sundhedsudbydere ved ikke, hvad der forårsager IPF, eller hvorfor nogle mennesker udvikler det. Idiopatisk betyder, at årsagen ikke er kendt. Tilstanden kan skyldes, at lungerne reagerer på et ukendt stof eller skade. Gener kan spille en rolle i udviklingen af ​​IPF. Sygdommen forekommer oftest hos mennesker mellem 60 og 70 år. IPF er mere almindelig hos mænd end kvinder.

Når du har IPF, bliver dine lunger arrede og stivne. Dette gør det svært for dig at trække vejret. I de fleste mennesker forværres IPF hurtigt over måneder eller et par år. I andre forværres IPF over meget længere tid.

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Brystsmerter (nogle gange)
• Hoste (normalt tør)
• Ikke i stand til at være så aktiv som før
• Åndenød under aktivitet (dette symptom varer i måneder eller år, og over tid kan det også forekomme i hvile)
• Følelse af besvimelse
• Gradvis vægttab

Udbyderen foretager en fysisk undersøgelse og spørger om din sygehistorie. Du bliver spurgt, om du er blevet udsat for asbest eller andre toksiner, og om du har været ryger.

Den fysiske eksamen kan finde ud af, at du har:

• Unormal åndedræt lyder kaldet knitrende
• Blålig hud (cyanose) omkring munden eller negle på grund af lavt iltindhold (med fremskreden sygdom)
• Udvidelse og krumning af fingerneglestængerne, kaldet clubbing (med fremskreden sygdom)

Test, der hjælper med at diagnosticere IPF, inkluderer følgende:

• Bronkoskopi
• CT-scanning med høj opløsning på brystet (HRCT)
• Røntgen af ​​brystet
• Ekkokardiogram
• Målinger af iltniveauet i blodet (arterielle blodgasser)
• Lungefunktionstest
• 6 minutters gangtest
• Test for autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis, lupus eller sklerodermi
• Åben lunge (kirurgisk) lungebiopsi

Der er ingen kendt kur mod IPF.

Behandlingen er rettet mod at lindre symptomer og nedsætte sygdomsprogressionen:

• Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er to lægemidler, der behandler IPF. De kan hjælpe med at nedsætte lungeskader.
• Mennesker med lave iltniveauer i blodet har brug for iltstøtte derhjemme.
• Lungerehabilitering helbreder ikke sygdommen, men det kan hjælpe folk med at træne med mindre åndedrætsbesvær.

At lave ændringer i hjemmet og livsstil kan hjælpe med at håndtere vejrtrækningssymptomer. Hvis du eller et familiemedlem ryger, er det tid til at stoppe.

En lungetransplantation kan overvejes for nogle mennesker med avanceret IPF.

Du kan lette stresset ved sygdom ved at tilmelde dig en støttegruppe. Deling med andre, der har fælles oplevelser og problemer, kan hjælpe dig med ikke at føle dig alene.

Mere information og support til mennesker med IPF og deres familier kan findes på:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF kan forbedre eller forblive stabil i lang tid med eller uden behandling. De fleste mennesker bliver værre, selv med behandling.

Når vejrtrækningssymptomer bliver mere alvorlige, bør du og din udbyder diskutere behandlinger, der forlænger livet, såsom lungetransplantation. Diskuter også planlægning af forudgående pleje.

Komplikationer af IPF kan omfatte:

• Unormalt høje niveauer af røde blodlegemer på grund af lave iltniveauer i blodet
• Kollapseret lunge
• Højt blodtryk i arterierne i lungerne
• Åndedrætssvigt
• Cor pulmonale (højre side hjertesvigt)
• Død

Ring straks til din udbyder, hvis du har et af følgende:

• Åndedræt, der er sværere, hurtigere eller overfladisk (du er ikke i stand til at trække vejret dybt)
• At læne sig frem, når du sidder for at trække vejret komfortabelt
• Hyppig hovedpine
• Søvnighed eller forvirring
• Feber
• Mørkt slim, når du hoster
• Blå fingerspidser eller hud omkring dine negle

Idiopatisk diffus interstitiel lungefibrose; IPF; Lungefibrose; Cryptogen fibrosing alveolitis; CFA; Fibrøs alveolitis; Almindelig interstitiel pneumonitis; UIP

• Brug ilt derhjemme

• Spirometri
• Clubbing
• Åndedrætsorganerne

National Heart, Lung and Blood Institute websted. Idiopatisk lungefibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Adgang til 13. januar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiel lungesygdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. En officiel ATS / ERS / JRS / ALAT retningslinje for klinisk praksis: behandling af idiopatisk lungefibrose. En opdatering af retningslinjen for klinisk praksis for 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiel lungebetændelse. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Red. Murray og Nadels lærebog om respiratorisk medicin. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 63.

Silhan LL, Danoff SK. Ikke-farmakologisk terapi til idiopatisk lungefibrose. I: Collard HR, Richeldi L, red. Interstitiel lungesygdom. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 5.