Hvad er T-celle lymfom?

Indhold

• Oversigt
• Hvilke typer af T-celle lymfom?
• Hvad er symptomerne?
• Billeder af T-celle lymfomudslæt
• Hvordan behandles det?
• Hudbehandlinger
• Systemiske behandlinger
• Lys terapi
• Stråling
• Ekstrakorporeal fotoferese
• Stamcelletransplantation
• Hvad er de potentielle komplikationer?
• Hvad er de langsigtede udsigter?

Oversigt

Lymfom er kræft, der starter i lymfocytterne, en type hvide blodlegemer i immunsystemet. Lymfom er den mest almindelige form for blodkræft. Det inkluderer både Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom, afhængigt af den specifikke type lymfocyt, der er involveret.

Non-Hodgkins lymfom kan opdeles i to grupper: B-celle lymfom og T-celle lymfom. Ifølge American Cancer Society er mindre end 15 procent af alle ikke-Hodgkins lymfomer T-celle lymfomer.

T-celle lymfom findes i mange former. Behandling og dit generelle synspunkt afhænger af typen og hvor avanceret det er ved diagnosen.

Hvilke typer af T-celle lymfom?

En type T-celle lymfom er kutan T-celle lymfom (CTCL). CTCL påvirker hovedsageligt huden, men kan også involvere lymfeknuder, blod og indre organer.

De to hovedtyper er af CTCL er:

• Mycosis fungoides. Dette medfører en række forskellige læsioner, der let kan forveksles med andre hudtilstande, såsom dermatitis, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Dette er en avanceret form for mycose-fungoider, der også påvirker blodet. Det kan sprede sig til lymfeknuder og indre organer.

Andre T-celle lymfomer er:

• Angioimmunoblastisk lymfom. En tendens til at være ret aggressiv.
• Anaplastisk storcellelymfom (ALCL). Indeholder tre undertyper. Det kan påvirke huden, lymfeknuder og andre organer.
• Forløber T-lymfoblastisk lymfom / leukæmi. Kan starte i thymus og kan vokse i området mellem lungerne.
• Perifer T-celle lymfom - uspecificeret. En gruppe sygdomme, der ikke passer til andre undertyper.

Sjældne typer inkluderer:

• voksen T-celle leukæmi / lymfom
• ekstranodalt naturligt dræber / T-celle lymfom, nasaltype
• enteropati-associeret intestinal T-celle lymfom (EATL)
• lymfoblastisk lymfom

Hvad er symptomerne?

Du har muligvis ikke nogen tegn på sygdom i de tidlige stadier. Symptomerne varierer afhængigt af den specifikke type T-celle lymfom.

Tegn og symptomer på mycose-fungoider inkluderer:

• pletter af flad, skællende hud
• tykke, hævede plaques
• svulster, der måske eller måske ikke udvikler sig til mavesår
• kløe

Tegn og symptomer på Sézary syndrom er:

• rødt, kløende udslæt, der dækker det meste af kroppen og måske øjenlågene
• ændringer i negle og hår
• forstørrede lymfeknuder
• ødemer eller hævelse

Ikke alle former for T-cellelymfom forårsager symptomer på huden. Andre typer kan forårsage:

• let blødning eller blå mærker
• tilbagevendende infektioner
• feber eller kulderystelser uden kendt årsag
• træthed
• vedvarende mavesmerter på venstre side på grund af hævet milt
• abdominal fylde
• hyppig vandladning
• forstoppelse

Billeder af T-celle lymfomudslæt

Hvordan behandles det?

Din behandlingsplan afhænger af den type T-celle lymfom, du har, og hvor avanceret det er. Det er ikke usædvanligt at have brug for mere end en type terapi.

Mycosis fungoides og Sézary syndrom kan involvere direkte behandling på huden såvel som systemisk behandling.

Hudbehandlinger

Visse salver, cremer og geler kan påføres direkte på din hud for at kontrollere symptomer og endda ødelægge kræftceller. Nogle af disse aktuelle behandlinger er:

• Retinoider (vitamin A-afledte medikamenter). Potentielle bivirkninger er kløe, irritation og følsomhed for sollys. Retinoider bør ikke bruges under graviditet.
• Kortikosteroider. Langvarig brug af aktuelle kortikosteroider kan føre til udtynding af huden.
• Aktuel kemoterapi. Bivirkninger topisk kemoterapi kan omfatte rødme og hævelse. Det kan også øge risikoen for andre typer kræft. Aktuel kemoterapi har dog en tendens til at have færre bivirkninger end orale eller intravenøse kemoterapier.

Systemiske behandlinger

Medicin mod T-celle-lymfomer inkluderer piller, injektioner og dem, der gives intravenøst. Målrettede terapier og kemoterapimediciner kombineres ofte for at opnå maksimal effekt. Systemiske behandlinger kan omfatte:

• en kemoterapikombination kaldet CHOP, som inkluderer cyclophosphamid, hydroxydoxorubicin, vincristin og prednison
• nyere kemolægemidler, såsom pralatrexat (Folotyn)
• målrettede medicin, såsom bortezomib (velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapi medikamenter, såsom alemtuzumab (Campath) og denileukin diftitox (Ontak)

I avancerede tilfælde kan det være nødvendigt, at du vedligeholder kemoterapi i op til to år.

Bivirkninger ved kemoterapi kan omfatte:

• hårtab
• kvalme og opkast
• forstoppelse eller diarré
• anæmi, mangel på røde blodlegemer, der fører til træthed, svaghed og åndenød
• neutropeni, en mangel på hvide blodlegemer, som kan give dig sårbar over for infektioner
• trombocytopeni, en mangel på blodplader, hvilket gør det sværere for blodet at koagulere

Lys terapi

UVA- og UVB-lys kan dræbe kræftceller på huden. Lysterapi gives normalt flere gange om ugen ved hjælp af specielle lamper. UVA-lysbehandling er kombineret med lægemidler kaldet psoralens. UVA-lys aktiverer psoralens til at dræbe kræftceller.

Bivirkninger inkluderer kvalme og hud- og øjenfølsomhed. UV-lys kan øge risikoen for at udvikle andre kræftformer senere i livet.

Stråling

Strålebehandling bruger radioaktive partikler til at ødelægge kræftceller. Strålerne kan rettes mod den berørte hud, så de indre organer ikke påvirkes. Stråling kan forårsage midlertidig hudirritation og træthed.

Ekstrakorporeal fotoferese

Dette bruges til behandling af mycose-fungoider eller Sézary-syndrom. I en to-dages procedure fjernes dit blod og behandles med UV-lys og medikamenter, der aktiveres, når de udsættes for lyset og dræber kræftceller. Når blodet er behandlet, returneres det til din krop.

Bivirkninger er minimale. Imidlertid kan bivirkninger omfatte midlertidig lavgrads feber, kvalme, svimmelhed og hud rødme.

Stamcelletransplantation

En stamcelletransplantation er, når din knoglemarv erstattes med marv fra en sund donor. Før proceduren har du brug for kemoterapi for at undertrykke den kræftformede knoglemarv.

Komplikationer kan omfatte transplantationssvigt, organskade og nye kræftformer.

Hvad er de potentielle komplikationer?

Hvis du har CTCL, kan hudproblemer være dit eneste symptom. Enhver type kræft kan efterhånden udvikle sig til at påvirke lymfeknuder og andre indre organer.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Samlet set er den fem-årige relative overlevelsesrate for ikke-Hodgkins lymfom 70 procent ifølge American Cancer Society. Dette er en generel statistik, der inkluderer alle typer.

Som med enhver type kræft er det vigtigt at følge op med din læge som anbefalet. Din bedring og udsigter afhænger af den specifikke type T-celle lymfom og stadium ved diagnosen. Andre overvejelser er type behandling, alder og eventuelle andre sundhedsmæssige forhold, du måtte have.

Din egen læge er i den bedste position til at vurdere din situation og give dig en idé om, hvad du kan forvente.