Evans syndrom - symptomer og behandling
Indhold
Evans syndrom, også kendt som anti-phospholipidsyndrom, er en sjælden autoimmun sygdom, hvor kroppen producerer antistoffer, der ødelægger blod.
Nogle patienter med denne sygdom kan kun have ødelagt hvide blodlegemer eller kun røde blodlegemer, men hele blodstrukturen kan blive beskadiget, når det kommer til Evans syndrom.
Jo hurtigere den korrekte diagnose af dette syndrom stilles, jo lettere kontrolleres symptomerne, og dermed har patienten en bedre livskvalitet.
Hvad der forårsager
Den faktor, der fremmer dette syndrom, er stadig ukendt, og både symptomerne og udviklingen af denne sjældne sygdom er meget forskellige fra sag til sag afhængigt af den del af blodet, der angribes af antistofferne.
Signaler og symptomer
Når de røde blodlegemer er beskadiget og sænker deres blodniveauer, udvikler patienten de typiske symptomer på anæmi. I de tilfælde, hvor blodpladerne skal destrueres, er patienten mere modtagelig for dannelsen af blå mærker og blødning end i tilfælde af hovedtraume kan forårsage dødelige hjerneblødninger, og når det er den hvide del af blodet, der er ramt, er patienten mere modtagelig for infektioner ledsaget af større besvær med at komme sig.
Det er almindeligt, at patienter med Evans syndrom har andre autoimmune sygdomme, f.eks. Lupus eller reumatoid arthritis.
Udviklingen af sygdommen er uventet, og i mange tilfælde efterfølges episoder med stor ødelæggelse af blodlegemer af lange perioder med remission, mens nogle mere alvorlige tilfælde udvikler sig kontinuerligt uden forbedringsperioder.
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen sigter mod at stoppe produktionen af antistoffer, der ødelægger blodet. Behandling helbreder ikke sygdommen, men den hjælper med at reducere dens symptomer, såsom anæmi eller trombose.
Brug af steroider anbefales, da de undertrykker immunforsvaret og mindsker produktionen af antistoffer, hvilket afbryder eller nedsætter graden af ødelæggelse af blodlegemer.
En anden mulighed er injektion af immunglobuliner for at ødelægge overskydende antistoffer produceret af kroppen eller endda kemoterapi, hvilket stabiliserer patienten.
I de mest alvorlige tilfælde er fjernelse af milten en form for behandling, ligesom blodtransfusion.