Sézary syndrom: symptomer og forventet levetid

Indhold

• Hvad er tegn og symptomer?
• Billede af erythroderma
• Hvem er i fare?
• Hvad forårsager det?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Hvordan er Sézary syndrom iscenesat?
• Hvordan behandles det?
• Psoralen og UVA (PUVA)
• Ekstrakorporal fotokemoterapi / fotoferese (ECP)
• Strålebehandling
• Kemoterapi
• Immunterapi (biologisk terapi)
• Kliniske forsøg
• Outlook

Hvad er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en form for kutant T-celle lymfom. Sézary celler er en bestemt type hvide blodlegemer. I denne tilstand kan kræftceller findes i blod, hud og lymfeknuder. Kræft kan også sprede sig til andre organer.

Sézary syndrom er ikke meget almindeligt, men det udgør 3 til 5 procent af kutane T-celle lymfomer. Du kan også høre det kaldet Sézary erythroderma eller Sézarys lymfom.

Hvad er tegn og symptomer?

Kendetegn for Sézary syndrom er erythroderma, et rødt, kløende udslæt, der til sidst kan dække så meget som 80 procent af kroppen. Andre tegn og symptomer inkluderer:

• hævelse af huden
• hudplader og tumorer
• forstørrede lymfeknuder
• fortykkelse af huden på håndfladerne og sålerne
• abnormiteter i negle og tånegle
• nedre øjenlåg, der vender udad
• hårtab
• problemer med at regulere kropstemperaturen

Sézary syndrom kan også forårsage en forstørret milt eller problemer med lunger, lever og mave-tarmkanalen. At have denne aggressive form for kræft øger risikoen for at udvikle andre kræftformer.

Billede af erythroderma

Hvem er i fare?

Alle kan udvikle Sézary syndrom, men det påvirker sandsynligvis mennesker over 60 år.

Hvad forårsager det?

Den nøjagtige årsag er ikke klar. Men de fleste mennesker med Sézary-syndrom har kromosomale abnormiteter i kræftcellernes DNA, men ikke i raske celler. Disse er ikke arvelige defekter, men ændringer, der sker i løbet af en levetid.

De mest almindelige abnormiteter er DNA-tab fra kromosomer 10 og 17 eller DNA-tilføjelser til kromosomer 8 og 17. Alligevel er det ikke sikkert, at disse abnormiteter forårsager kræften.

Hvordan diagnosticeres det?

En fysisk undersøgelse af din hud kan advare lægen om muligheden for Sézary syndrom. Diagnostisk test kan omfatte blodprøver for at identificere markører (antigener) på overfladen af ​​cellerne i blodet.

Som med andre kræftformer er en biopsi den bedste måde at nå en diagnose på. Til en biopsi vil lægen tage en lille prøve af hudvæv. En patolog vil undersøge prøven under et mikroskop for at lede efter kræftceller.

Lymfeknuder og knoglemarv kan også biopsieres. Billeddannelsestest, såsom CT-, MR- eller PET-scanninger, kan hjælpe med at bestemme, om kræft har spredt sig til lymfeknuderne eller andre organer.

Hvordan er Sézary syndrom iscenesat?

Staging fortæller, hvor langt kræften har spredt sig, og hvad de bedste behandlingsmuligheder er.Sézary syndrom er iscenesat som følger:

• 1A: Mindre end 10 procent af huden er dækket af røde pletter eller plaques.
• 1B: Mere end 10 procent af huden er rød.
• 2A: Enhver mængde hud er involveret. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftformede.
• 2B: En eller flere tumorer, der er større end 1 centimeter, er dannet på huden. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftformede.
• 3A: Det meste af huden er rød og kan have tumorer, plaques eller pletter. Lymfeknuder er normale eller forstørrede, men ikke kræftformede. Blodet indeholder måske ikke nogle få Sézary-celler.
• 3B: Der er læsioner over det meste af huden. Lymfeknuder kan eller ikke forstørres. Antallet af Sézary-celler i blodet er lavt.
• 4A (1): Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuder kan eller ikke forstørres. Antallet af Sézary-celler i blodet er højt.
• 4A (2): Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Der er forstørrede lymfeknuder, og cellerne ser meget unormale ud under mikroskopisk undersøgelse. Sézary-celler er måske ikke i blodet.
• 4B: Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuderne kan være normale eller unormale. Sézary-celler er måske ikke i blodet. Lymfomceller har spredt sig til andre organer eller væv.

Hvordan behandles det?

En række faktorer påvirker hvilken behandling der kan være bedst for dig. Blandt dem er:

• fase ved diagnose
• alder
• andre sundhedsmæssige problemer

Følgende er nogle af behandlingerne for Sézary syndrom.

Psoralen og UVA (PUVA)

Et lægemiddel kaldet psoralen, der har tendens til at samles i kræftceller, injiceres i en vene. Det aktiveres, når det udsættes for ultraviolet A (UVA) lys rettet mod din hud. Denne proces ødelægger kræftcellerne med kun minimal skade på sundt væv.

Ekstrakorporal fotokemoterapi / fotoferese (ECP)

Efter at have modtaget specielle lægemidler fjernes nogle blodlegemer fra kroppen. De behandles med UVA-lys, før de genindføres i din krop.

Strålebehandling

Høj-energi røntgenstråler bruges til at ødelægge kræftceller. I ekstern strålestråling sender en maskine stråler til målrettede områder af din krop. Strålebehandling kan også lindre smerter og andre symptomer. Total hudelektronstråle (TSEB) -strålebehandling bruger en ekstern strålingsmaskine til at rette elektroner mod huden i hele din krop.

Du kan også få strålebehandling UVA og ultraviolet B (UVB) ved hjælp af et specielt lys rettet mod din hud.

Kemoterapi

Kemoterapi er en systemisk behandling, hvor kraftige stoffer bruges til at dræbe kræftceller eller stoppe deres opdeling. Nogle kemoterapimedicin findes i pilleform, og andre skal gives intravenøst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Narkotika som interferoner bruges til at få dit eget immunsystem til at bekæmpe kræft.

Lægemidler, der anvendes til behandling af Sézary syndrom, inkluderer:

• alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistof
• bexaroten (Targretin), en retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), et antistof-lægemiddelkonjugat
• chlorambucil (Leukeran), et kemoterapimedicin
• kortikosteroider for at lindre hudsymptomer
• cyclophosphamid (Cytoxan), et kemoterapimedicin
• denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifikator
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolit kemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende midler
• lenalidomid (Revlimid), en angiogenesehæmmer
• liposomalt doxorubicin (Doxil), et lægemiddel til kemoterapi
• methotrexat (Trexall), en antimetabolit kemoterapi
• pentostatin (Nipent), en antimetabolit kemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histondeacetylasehæmmer
• vorinostat (Zolinza), en histondeacetylasehæmmer

Din læge kan ordinere kombinationer af lægemidler eller medicin plus andre behandlinger. Dette vil være baseret på kræftstadiet, og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.

Behandling for trin 1 og 2 vil sandsynligvis omfatte:

• topiske kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histondeacetylasehæmmere
• PUVA
• stråling med TSEB eller UVB
• biologisk terapi i sig selv eller med hudterapi
• aktuel kemoterapi
• systemisk kemoterapi, muligvis kombineret med hudterapi

Trin 3 og 4 kan behandles med:

• topiske kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylasehæmmere
• PUVA
• ECP alene eller med TSEB
• stråling med TSEB eller UVB og UVA-stråling
• biologisk terapi i sig selv eller med hudterapi
• aktuel kemoterapi
• systemisk kemoterapi, muligvis kombineret med hudterapi

Hvis behandlinger ikke længere fungerer, kan en stamcelletransplantation være en mulighed.

Kliniske forsøg

Forskning i kræftbehandlinger er i gang, og kliniske forsøg er en del af denne proces. I et klinisk forsøg har du muligvis adgang til banebrydende terapier, der ikke er tilgængelige andre steder. For mere information om kliniske forsøg, spørg din onkolog eller besøg ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary syndrom er en særlig aggressiv kræft. Med behandling kan du muligvis bremse sygdomsprogression eller endda gå i remission. Men et svækket immunsystem kan efterlade dig sårbar over for opportunistisk infektion og andre kræftformer.

Den gennemsnitlige overlevelse har været 2 til 4 år, men denne hastighed forbedres med nyere behandlinger.

Se din læge og start behandlingen så hurtigt som muligt for at sikre de mest gunstige udsigter.