Systemisk sklerose (sklerodermi)

Indhold

• Billeder af systemisk sklerose (sklerodermi)
• Symptomer på systemisk sklerose
• Årsager til systemisk sklerose
• Risikofaktorer for systemisk sklerose
• Diagnose af systemisk sklerose
• Behandling for systemisk sklerose
• Potentielle komplikationer ved systemisk sklerose
• Hvad er udsigten for mennesker med systemisk sklerose?

Systemisk sklerose (SS)

Systemisk sklerose (SS) er en autoimmun lidelse. Dette betyder, at det er en tilstand, hvor immunsystemet angriber kroppen. Sundt væv ødelægges, fordi immunsystemet fejlagtigt mener, at det er et fremmed stof eller infektion. Der er mange slags autoimmune lidelser, der kan påvirke forskellige kropssystemer.

SS er kendetegnet ved ændringer i hudens tekstur og udseende. Dette skyldes øget kollagenproduktion. Kollagen er en bestanddel af bindevæv.

Men forstyrrelsen er ikke begrænset til hudændringer. Det kan påvirke din:

• blodårer
• muskler
• hjerte
• fordøjelsessystemet
• lunger
• nyrer

Funktioner ved systemisk sklerose kan forekomme i andre autoimmune lidelser. Når dette sker, kaldes det en blandet forbindelsesforstyrrelse.

Sygdommen ses typisk hos mennesker fra 30 til 50 år, men den kan diagnosticeres i alle aldre. Kvinder er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med denne tilstand end mænd. Symptomerne og sværhedsgraden af ​​tilstanden varierer fra person til person baseret på de involverede systemer og organer.

Systemisk sklerose kaldes også sklerodermi, progressiv systemisk sklerose eller CREST-syndrom. "CREST" står for:

• calcinosis
• Raynauds fænomen
• spiserør dysmotilitet
• sclerodactyly
• telangiectasia

CREST syndrom er en begrænset form for lidelsen.

Billeder af systemisk sklerose (sklerodermi)

Symptomer på systemisk sklerose

SS kan kun påvirke huden i de tidlige stadier af sygdommen. Du bemærker muligvis din hudtykkelse og skinnende områder udvikler sig omkring munden, næsen, fingrene og andre knogler.

Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan du begynde at have begrænset bevægelse af de berørte områder. Andre symptomer inkluderer:

• hårtab
• kalkaflejringer eller hvide klumper under huden
• små, udvidede blodkar under hudens overflade
• ledsmerter
• stakåndet
• en tør hoste
• diarré
• forstoppelse
• synkebesvær
• esophageal reflux
• abdominal oppustethed efter måltider

Du kan begynde at opleve spasmer i blodkarrene i dine fingre og tæer. Derefter kan dine ekstremiteter blive hvide og blå, når du er i kulde eller føler ekstrem følelsesmæssig stress. Dette kaldes Raynauds fænomen.

Årsager til systemisk sklerose

SS opstår, når din krop begynder at overproducere kollagen, og det akkumuleres i dit væv. Kollagen er det vigtigste strukturelle protein, der udgør alle dine væv.

Læger er ikke sikre på, hvad der får kroppen til at producere for meget kollagen. Den nøjagtige årsag til SS er ukendt.

Risikofaktorer for systemisk sklerose

Risikofaktorer, der kan øge dine chancer for at udvikle tilstanden inkluderer:

• at være indianer
• at være afroamerikansk
• at være kvinde
• ved hjælp af visse kemoterapimedicin, såsom Bleomycin
• udsættes for silikastøv og organiske opløsningsmidler

Der er ingen kendt måde at forhindre SS på anden måde end at reducere risikofaktorer, du kan kontrollere.

Diagnose af systemisk sklerose

Under en fysisk undersøgelse kan din læge identificere hudændringer, der er symptomatiske for SS.

Højt blodtryk kan være forårsaget af nyreskift fra sklerose. Din læge kan bestille blodprøver som antistoftest, reumatoid faktor og sedimenteringshastighed.

Andre diagnostiske tests kan omfatte:

• et røntgenbillede af brystet
• en urinanalyse
• en CT-scanning af lungerne
• hudbiopsier

Behandling for systemisk sklerose

Behandling kan ikke helbrede tilstanden, men det kan hjælpe med at reducere symptomer og langsom sygdomsprogression. Behandling er typisk baseret på en persons symptomer og behovet for at forhindre komplikationer.

Behandling af generelle symptomer kan omfatte:

• kortikosteroider
• immunsuppressive midler, såsom methotrexat eller Cytoxan
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

Afhængigt af dine symptomer kan behandlingen også omfatte:

• blodtryksmedicin
• medicin til vejrtrækning
• fysisk terapi
• lysterapi, såsom ultraviolet A1 fototerapi
• nitroglycerinsalve til behandling af lokaliserede områder med stramning af huden

Du kan foretage livsstilsændringer for at forblive sunde med sklerodermi, såsom at undgå at ryge cigaretter, forblive fysisk aktive og undgå mad, der udløser halsbrand.

Potentielle komplikationer ved systemisk sklerose

Nogle mennesker med SS oplever en progression af deres symptomer. Komplikationer kan omfatte:

• hjertefejl
• Kræft
• nyresvigt
• højt blodtryk

Hvad er udsigten for mennesker med systemisk sklerose?

Behandlinger for SS er drastisk forbedret i de sidste 30 år. Selvom der stadig ikke er nogen kur mod SS, er der mange forskellige behandlinger, der kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Tal med din læge, hvis nogle af dine symptomer kommer i vejen for dit daglige liv. De kan arbejde sammen med dig for at justere din behandlingsplan.

Du bør også bede din læge om at hjælpe dig med at finde lokale støttegrupper til SS. At tale med andre mennesker, der har lignende oplevelser som dig, kan gøre det lettere at klare en kronisk tilstand.