Trombotisk trombocytopen purpura: hvad det er, årsager og behandling

Indhold

• Årsager til PTT
• Vigtigste tegn og symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• PTT-behandling

Trombotisk trombocytopenisk purpura eller PTT er en sjælden, men dødelig hæmatologisk sygdom, som er kendetegnet ved dannelsen af ​​små tromber i blodkar og er mere almindelig hos mennesker mellem 20 og 40 år.

I PTT er der et markant fald i antallet af blodplader ud over feber og i de fleste tilfælde neurologisk svækkelse på grund af ændring af blodgennemstrømningen til hjernen på grund af blodpropper.

Diagnosen af ​​PTT stilles af hæmatologen eller den praktiserende læge i henhold til symptomerne og resultatet af det komplette blodtal og blodudstrygning, og behandlingen skal påbegyndes kort tid efter, da sygdommen er dødelig hos ca. 95%, når den ikke behandles.

Årsager til PTT

Trombotisk trombocytopen purpura er hovedsageligt forårsaget af mangel eller genetisk ændring af et enzym, ADAMTS 13, som er ansvarlig for at gøre molekylerne i von Willebrand mindre og favorisere deres funktion. Von Willebrand-faktoren er til stede i blodplader og er ansvarlig for at fremme blodpladeadhæsion til endotelet, mindske og stoppe blødning.

Således, i fravær af ADAMTS 13-enzymet, forbliver von Willebrand-faktormolekylerne store, og blodstagnationsprocessen forringes, og der er større chance for dannelse af blodpropper.

Således kan PTT have arvelige årsager, der svarer til ADAMTS 13-mangel, eller er erhvervet, hvilket er dem, der fører til et fald i antallet af blodplader, såsom brugen af ​​immunsuppressive eller kemoterapeutiske eller trombocytlægemidler, infektioner, ernæringsmæssige mangler eller autoimmun sygdomme, for eksempel.

Vigtigste tegn og symptomer

PTT viser normalt ikke-specifikke symptomer, men det er almindeligt for patienter med mistanke om PTT at have mindst 3 af følgende egenskaber:

1. Markeret trombocytæmi;
2. Hæmolytisk anæmi, da de dannede tromber favoriserer lysis af røde blodlegemer;
3. Feber;
4. Trombose, som kan forekomme i flere organer i kroppen;
5. Alvorlige mavesmerter på grund af intestinal iskæmi;
6. Nedsat nyrefunktion
7. Neurologisk svækkelse, som kan opfattes gennem hovedpine, mental forvirring, døsighed og endda koma.

Det er også almindeligt, at patienter med mistanke om PTT har symptomer på trombocytopeni, såsom forekomsten af ​​lilla eller rødlige pletter på huden, blødende tandkød eller næse, ud over den vanskelige kontrol ved blødning fra små sår. Kend andre symptomer på trombocytopeni.

Nyrer og neurologiske dysfunktioner er de vigtigste komplikationer ved PTT og opstår, når små tromber hindrer blodets passage til både nyrerne og hjernen, hvilket for eksempel kan resultere i nyresvigt og slagtilfælde. For at undgå komplikationer er det vigtigt, at så snart de første tegn opstår, konsulteres en praktiserende læge eller hæmatolog, så diagnosen og behandlingen kan startes.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen trombotisk trombocytopenisk purpura stilles på baggrund af de symptomer, der præsenteres af personen, ud over resultatet af det komplette blodtal, hvor der observeres et fald i mængden af ​​blodplader, kaldet trombocytopeni, ud over at blive observeret i blodpladeaggregationsaggregationen, som er, når blodpladerne sidder fast sammen, ud over skizocytter, som er fragmenter af røde blodlegemer, fordi røde blodlegemer passerer gennem blodkar, der er blokeret af små kar.

Andre test kan også bestilles for at hjælpe med at diagnosticere PTT, såsom blødningstid, der øges, og fraværet eller reduktionen af ​​enzymet ADAMTS 13, som er en af ​​årsagerne til dannelsen af ​​små tromber.

PTT-behandling

Behandlingen af ​​trombotisk trombocytopenisk purpura bør påbegyndes så hurtigt som muligt, da det i de fleste tilfælde er dødeligt, da de dannede tromber kan blokere arterier, der når hjernen, hvilket mindsker blodgennemstrømningen til det område.

Behandlingen, der normalt er angivet af hæmatologen, er plasmaferese, som er en blodfiltreringsproces, hvor overskuddet af antistoffer, der kan forårsage denne sygdom, og overskuddet af von Willebrand-faktor ud over understøttende pleje, såsom fx hæmodialyse. , hvis der er nedsat nyrefunktion. Forstå hvordan plasmaferese udføres.

Derudover kan brugen af ​​kortikosteroider og immunsuppressive lægemidler for eksempel anbefales af lægen for at bekæmpe årsagen til PTT og undgå komplikationer.