Alt hvad du behøver at vide om pulmonal arteriel hypertension

Indhold

• Symptomer på pulmonal arteriel hypertension
• Årsager til pulmonal arteriel hypertension
• Diagnose af pulmonal arteriel hypertension
• Behandling af pulmonal arteriel hypertension
• Medicin
• Kirurgi
• Livsstilsændringer
• Forventet levetid med pulmonal arteriel hypertension
• Stadier af pulmonal arteriel hypertension
• Andre typer pulmonal hypertension
• Prognose for pulmonal arteriel hypertension
• Lungehypertension hos nyfødte
• Retningslinjer for pulmonal arteriel hypertension
• Spørgsmål:
• EN:

Hvad er primær arteriel hypertension?

Pulmonal arteriel hypertension (PAH), tidligere kendt som primær pulmonal hypertension, er en sjælden type højt blodtryk. Det påvirker dine lungearterier og kapillærer. Disse blodkar fører blod fra det nedre højre kammer i dit hjerte (højre ventrikel) ind i lungerne.

Da trykket i dine lungearterier og mindre blodkar ophobes, skal dit hjerte arbejde hårdere for at pumpe blod til lungerne. Over tid svækker dette din hjertemuskel. Til sidst kan det føre til hjertesvigt og død.

Der er ingen kendt kur mod PAH, men behandlingsmuligheder er tilgængelige. Hvis du har PAH, kan behandling hjælpe med at lindre dine symptomer, mindske din chance for komplikationer og forlænge dit liv.

Symptomer på pulmonal arteriel hypertension

I de tidlige stadier af PAH har du muligvis ikke nogen mærkbare symptomer. Efterhånden som tilstanden forværres, bliver symptomerne mere synlige. Almindelige symptomer inkluderer:

• vejrtrækningsbesvær
• træthed
• svimmelhed
• besvimelse
• brysttryk
• brystsmerter
• hurtig puls
• hjertebanken
• blålig farvetone på dine læber eller hud
• hævelse af dine ankler eller ben
• hævelse med væske inde i maven, især i de senere stadier af tilstanden

Det kan være svært for dig at trække vejret under træning eller andre former for fysisk aktivitet. Til sidst kan vejrtrækning også blive vanskelig i perioder med hvile. Find ud af, hvordan du genkender symptomer på PAH.

Årsager til pulmonal arteriel hypertension

PAH udvikles, når lungearterierne og kapillærerne, der fører blod fra dit hjerte til dine lunger, bliver indsnævret eller ødelagt. Dette menes at være udløst af en række relaterede tilstande, men den nøjagtige årsag til, hvorfor PAH opstår, er ukendt.

I omkring 15 til 20 procent af tilfældene arves PAH ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD). Dette involverer genetiske mutationer, der kan forekomme i BMPR2 gen eller andre gener. Mutationerne kan derefter overføres gennem familier, så personen med en af ​​disse mutationer har potentialet til senere at udvikle PAH.

Andre potentielle forhold, der kan være forbundet med udvikling af PAH, inkluderer:

• kronisk leversygdom
• medfødt hjertesygdom
• visse bindevævssygdomme
• visse infektioner, såsom HIV-infektion eller schistosomiasis
• visse toksiner eller stoffer, herunder visse rekreative stoffer (methamfetaminer) eller i øjeblikket appetitdæmpende midler, der ikke er markedsført

I nogle tilfælde udvikler PAH sig uden nogen kendt relateret årsag. Dette er kendt som idiopatisk PAH. Opdag hvordan idiopatisk PAH diagnosticeres og behandles.

Diagnose af pulmonal arteriel hypertension

Hvis din læge har mistanke om, at du muligvis har PAH, vil de sandsynligvis bestille en eller flere tests for at vurdere dine lungearterier og hjerte.

Test til diagnosticering af PAH kan omfatte:

• elektrokardiogram for at kontrollere tegn på belastning eller unormale rytmer i dit hjerte
• ekkokardiogram for at undersøge dit hjertes struktur og funktion og måle lungearterietrykket
• røntgen af ​​brystet for at lære, om dine lungearterier eller det nedre højre kammer i dit hjerte er forstørret
• CT-scanning eller MR-scanning for at se efter blodpropper, indsnævring eller beskadigelse i dine lungearterier
• højre hjertekateterisering for at måle blodtrykket i dine lungearterier og højre ventrikel i dit hjerte
• lungefunktionstest for at vurdere luftens kapacitet og strømning ind i og ud af lungerne
• blodprøver for at kontrollere stoffer, der er forbundet med PAH eller andre sundhedsmæssige forhold

Din læge kan bruge disse tests til at kontrollere tegn på PAH samt andre mulige årsager til dine symptomer. De vil forsøge at udelukke andre potentielle årsager, før de diagnosticerer PAH. Få flere oplysninger om denne proces.

Behandling af pulmonal arteriel hypertension

I øjeblikket er der ingen kendt kur mod PAH, men behandling kan lette symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge levetiden.

Medicin

For at hjælpe med at styre din tilstand kan din læge ordinere en eller flere af følgende medicin:

• prostacyclin terapi for at udvide dine blodkar
• opløselige guanylatcyclasestimulatorer til at udvide dine blodkar
• endothelinreceptorantagonister til at blokere aktiviteten af ​​endothelin, et stof der kan forårsage indsnævring af dine blodkar
• antikoagulantia for at forhindre dannelse af blodpropper

Hvis PAH er relateret til en anden sundhedstilstand i dit tilfælde, kan din læge ordinere andre lægemidler til at hjælpe med at behandle denne tilstand. De kan også justere medicin, som du i øjeblikket tager. Find ud af mere om de lægemidler, som din læge kan ordinere.

Kirurgi

Afhængig af hvor alvorlig din tilstand er, kan din læge anbefale en kirurgisk behandling. Atriel septostomi kan udføres for at reducere trykket på højre side af dit hjerte, og en lunge eller hjerte- og lungetransplantation kan erstatte det eller de beskadigede organer.

I en atriel septostomi vil din læge sandsynligvis lede et kateter gennem en af ​​dine centrale vener til det øverste højre kammer i dit hjerte. I det øvre kammer septum (vævsstrimlen mellem højre og venstre side af hjertet), der går fra højre til venstre øvre kammer, vil de skabe en åbning. Dernæst vil de blæse en lille ballon ved spidsen af ​​kateteret for at udvide åbningen og få blod til at kunne strømme mellem de øvre kamre i dit hjerte og aflaste trykket på højre side af dit hjerte.

Hvis du har et alvorligt tilfælde af PAH, der er relateret til svær lungesygdom, kan en lungetransplantation anbefales. I denne procedure vil din læge fjerne den ene eller begge lunger og erstatte dem med lunger fra en organdonor.

Hvis du også har svær hjertesygdom eller hjertesvigt, kan din læge anbefale en hjertetransplantation ud over lungetransplantation.

Livsstilsændringer

Livsstilsændringer for at justere din diæt, træningsrutine eller andre daglige vaner kan hjælpe med at reducere din risiko for PAH-komplikationer. Disse inkluderer:

• spise en sund kost
• træner regelmæssigt
• tabe sig eller opretholde en sund vægt
• holder op med at ryge

At følge din læges anbefalede behandlingsplan kan hjælpe med at lindre dine symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge dit liv. Lær mere om behandlingsmulighederne for PAH.

Forventet levetid med pulmonal arteriel hypertension

PAH er en progressiv tilstand, hvilket betyder, at den bliver værre over tid. Nogle mennesker kan se symptomer blive værre hurtigere end andre.

En 2015-undersøgelse, der blev offentliggjort i, undersøgte de fem-årige overlevelsesrater for mennesker med forskellige stadier af PAH og fandt, at når tilstanden skrider frem, falder den fem-årige overlevelsesrate.

Her er de fem-årige overlevelsesrate, som forskere fandt for hvert trin.

• Klasse 1: 72 til 88 procent
• Klasse 2: 72 til 76 procent
• Klasse 3: 57 til 60 procent
• Klasse 4: 27 til 44 procent

Selvom der ikke findes en kur, har nylige fremskridt inden for behandling bidraget til at forbedre udsigterne for mennesker med PAH. Lær mere om overlevelsesraterne for mennesker med PAH.

Stadier af pulmonal arteriel hypertension

PAH er opdelt i fire faser baseret på sværhedsgraden af ​​symptomer.

I henhold til kriterier fastlagt af Verdenssundhedsorganisationen (WHO) klassificeres PAH i fire funktionelle stadier:

• Klasse 1. Tilstanden begrænser ikke din fysiske aktivitet. Du oplever ikke nogen mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet eller hvile.
• Klasse 2. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet lidt. Du oplever mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 3. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet betydeligt. Du oplever symptomer i perioder med let fysisk anstrengelse og almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 4. Du er ikke i stand til at udføre nogen form for fysisk aktivitet uden symptomer. Du oplever mærkbare symptomer, selv i hvileperioder. Tegn på højre sidet hjertesvigt har tendens til at forekomme i dette stadium.

Hvis du har PAH, vil tilstanden af ​​din tilstand påvirke din læges anbefalede behandlingsmetode. Få de oplysninger, du har brug for, for at forstå, hvordan denne tilstand skrider frem.

Andre typer pulmonal hypertension

PAH er en af ​​fem typer pulmonal hypertension (PH). Det er også kendt som gruppe 1 PAH.

Andre typer PH inkluderer:

• Gruppe 2 PH, som er knyttet til visse forhold, der involverer venstre side af dit hjerte
• Gruppe 3 PH, som er forbundet med visse vejrtrækningsforhold i lungerne
• Gruppe 4 PH, som kan forårsages af kroniske blodpropper i kar til lungerne
• Gruppe 5 PH, som kan skyldes en række andre sundhedsmæssige forhold

Nogle typer PH kan behandles mere end andre. Brug et øjeblik på at lære mere om de forskellige typer PH.

Prognose for pulmonal arteriel hypertension

I de senere år er behandlingsmulighederne forbedret for mennesker med PAH. Men der er stadig ingen kur mod tilstanden.

Tidlig diagnose og behandling kan hjælpe med at lindre dine symptomer bedre, reducere risikoen for komplikationer og forlænge dit liv med PAH. Læs mere om de virkninger, som behandlingen kan have på dine udsigter med denne sygdom.

Lungehypertension hos nyfødte

I sjældne tilfælde påvirker PAH nyfødte spædbørn. Dette er kendt som vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte (PPHN). Det sker, når blodkarrene, der går til babyens lunger, ikke udvides ordentligt efter fødslen.

Risikofaktorer for PPHN inkluderer:

• fosterinfektioner
• alvorlig nød under fødslen
• lungeproblemer, såsom underudviklede lunger eller respiratorisk nødsyndrom

Hvis din baby er diagnosticeret med PPHN, vil deres læge forsøge at udvide blodkarrene i deres lunger med supplerende ilt. Lægen kan muligvis også bruge en mekanisk ventilator til at understøtte din babys vejrtrækning.

Korrekt og rettidig behandling kan hjælpe med at mindske dit barns risiko for udviklingsforsinkelser og funktionsnedsættelser, hvilket hjælper med at forbedre chancen for at overleve.

Retningslinjer for pulmonal arteriel hypertension

I 2014 frigav American College of Chest Physicians til behandling af PAH. Ud over andre anbefalinger anbefaler disse retningslinjer, at:

• Personer, der er i fare for at udvikle PAH, og personer med klasse 1 PAH bør overvåges for udvikling af symptomer, der kan kræve behandling.
• Når det er muligt, skal personer med PAH evalueres på et medicinsk center, der har ekspertise i diagnosticering af PAH, optimalt inden behandling påbegyndes.
• Mennesker med PAH bør behandles for alle sundhedsmæssige forhold, der kan bidrage til sygdommen.
• Mennesker med PAH bør vaccineres mod influenza og pneumokok lungebetændelse.
• Mennesker med PAH bør undgå at blive gravid. Hvis de bliver gravide, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
• Mennesker med PAH bør undgå unødvendig operation. Hvis de skal opereres, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
• Mennesker med PAH bør undgå eksponering for store højder, herunder flyrejser. Hvis de skal udsættes for store højder, skal de bruge supplerende ilt efter behov.

Disse retningslinjer giver en generel oversigt over, hvordan man plejer mennesker med PAH. Din individuelle behandling afhænger af din sygehistorie og de symptomer, du oplever.

Spørgsmål:

Er der nogen skridt nogen kan tage for at forhindre udvikling af PAH?

Anonym patient

EN:

Pulmonal arteriel hypertension kan ikke altid forhindres. Imidlertid kan nogle forhold, der kan føre til PAH, forhindres eller kontrolleres for at reducere risikoen for at udvikle PAH. Disse tilstande inkluderer koronararteriesygdom, hypertension, kronisk leversygdom (ofte relateret til fedtlever, alkohol og viral hepatitis), HIV og kronisk lungesygdom, især relateret til rygning og miljøeksponering.

Graham Rogers, MDAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som lægelig rådgivning.