Alt hvad du bør vide om Porphyria Cutanea Tarda

Indhold

• Symptomer
• Billeder af porfyri cutanea tarda
• Årsager
• Risikofaktorer
• Forekomst
• Diagnose
• Behandling
• Outlook

Oversigt

Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodsygdom, der påvirker huden. PCT er en af ​​de mest almindelige typer porfyri. Det omtales undertiden i daglig tale som vampyresygdom. Det skyldes, at mennesker med denne tilstand ofte oplever symptomer efter udsættelse for sollys.

Symptomer

De fleste af symptomerne på porfyri cutanea tarda vises på huden. Almindelige symptomer inkluderer:

• blærer på hud, der er udsat for solen, inklusive hænder, ansigt og arme
• lysfølsomhed, hvilket betyder, at din hud er følsom over for solen
• tynd eller skrøbelig hud
• øget hårvækst, normalt i ansigtet
• skorpedannelse og ardannelse i huden
• rødme, hævelse eller kløe i huden
• sår udvikler sig efter mindre skader på huden
• hyperpigmentering, hvilket betyder, at hudpletter bliver mørkere
• urin, der er mørkere end normal eller rødbrun
• leverskade

Efter at der er dannet blærer på din hud, kan huden skrælle af. Det er også almindeligt, at ardannelse vises, når blærerne heler.

Hyperpigmenteringspletter vises normalt i ansigt, hænder og nakke.

Billeder af porfyri cutanea tarda

Årsager

Porphyria cutanea tarda kan være forårsaget af forskellige ting. Årsagerne kategoriseres normalt som enten genetiske eller erhvervede.

De mest almindelige genetiske årsager inkluderer:

• familiehistorie af porfyri cutanea tarda
• arvelig mangel på leverenzymet uroporphyrinogen decarboxylase
• familiehistorie af leversygdom eller leverkræft
• mere leverjern end normalt

De mest almindelige erhvervede årsager inkluderer:

• alkoholforbrug
• ved hjælp af østrogenbehandling
• ved hjælp af p-piller
• eksponering for visse miljøfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
• tager for meget jern
• rygning
• har hepatitis C
• har hiv

I nogle tilfælde er det ikke muligt at bestemme årsagen til porfyri cutanea tarda.

Risikofaktorer

Du har en højere risiko for porfyri cutanea tarda, hvis du ryger eller bruger alkohol. Du er også mere tilbøjelige til at få denne tilstand, hvis du har hepatitis C eller HIV.

At blive udsat for visse kemikalier, såsom Agent Orange, kan også øge din risiko. Du kan have været udsat for dette kemikalie, hvis du er en veteran, der tjente i et område, der havde Agent Orange.

Forekomst

Porphyria cutanea tarda kan påvirke både mænd og kvinder. Det vises normalt efter 30 år, så det er ikke almindeligt blandt børn eller teenagere.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrænset til en bestemt region eller et bestemt land. Det anslås, at 1 ud af 10.000 til 25.000 mennesker har denne tilstand.

Diagnose

Din læge kan foretage en fysisk undersøgelse, kontrollere symptomer og registrere din sygehistorie. Derudover kan de bruge følgende tests til at diagnosticere porphyria cutanea tarda:

• blodprøver
• urinprøver
• afføringstest
• hudbiopsi

Lægen vil kontrollere dine niveauer af porphyrin og leverenzymer. Genetisk test kan anbefales til mennesker med en familiehistorie af denne tilstand.

Behandling

Behandlingen af ​​porfyri cutanea tarda fokuserer på behandling og stop af symptomerne. Livsstilsændringer, såsom at begrænse alkoholforbrug og ikke ryge, kan også hjælpe.

Almindelige behandlingsmuligheder inkluderer:

• flebotomi, som er fjernelse af blod for at reducere jern
• klorquin (Aralen)
• hydroxychloroquin (Plaquenil)
• smertestillende medicin
• jernchelatorer
• behandling af sygdomme, der forårsager porfyri cutanea tarda, såsom HCV eller HIV

Flebotomi er en af ​​de mest almindelige behandlinger for porfyri cutanea tarda. Antimalariatabletter bruges også ofte.

Almindelige livsstilsændringer til behandling af porfyri cutanea tarda inkluderer:

• undgå alkohol
• ikke ryger
• undgå sollys
• ved hjælp af solcreme
• undgå skader på huden
• tager ikke østrogener

Du skal muligvis bære solcreme, lange ærmer og en hat for at undgå solen.

Porphyria cutanea tarda kan øge risikoen for leverkræft eller skrumpelever, som er ardannelse i leveren. Derfor er det vigtigt ikke at drikke alkohol, hvis du har denne tilstand.

Outlook

Porphyria cutanea tarda påvirker normalt voksne, der er ældre end 30. Det er en blodsygdom, der for det meste påvirker huden. Din hud kan være mere følsom over for solen, så du bliver muligvis nødt til at tage ekstra forholdsregler for at undgå solen. Blærer er almindelige fra denne tilstand.

Din læge kan anbefale forskellige behandlinger for porfyri cutanea tarda. Flebotomi og antimalariatabletter er de mest almindelige behandlingsmuligheder.

Hvis du leder efter support, kan du tjekke denne kuraterede liste over de bedste blogs om hudlidelser i året.