Kutan porfyri

Indhold

• Symptomer på kutan porfyri
• Behandling for kutan porfyri

Porfyri med sen hud er den mest almindelige type porfyri, der får små læsioner til at forekomme på hud udsat for solen, såsom bagsiden af ​​hånden, ansigtet eller hovedbunden på grund af manglen på et enzym produceret af leveren, der fører til ophobning af jern i huden, blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men den kan kontrolleres ved brug af medicin ordineret af hudlægen.

Generelt forekommer kutan porfyri senere i voksenalderen, især hos patienter, der ofte drikker alkohol eller har leverproblemer, f.eks. Hepatitis C.

Porfyri i sen hud er normalt ikke genetisk, men i nogle tilfælde kan den gå fra forældre til børn, og genetisk rådgivning anbefales, før du bliver gravid, hvis der er flere tilfælde i familien.

Symptomer på kutan porfyri

Det første symptom på kutan porfyri er udseendet af små blærer på huden udsat for solen, hvilket tager tid at helbrede, men andre symptomer inkluderer:

• Overdreven vækst af hår i ansigtet;
• Hærdet hud nogle steder, såsom arme eller ansigt;
• Mørket urin.

Efter at blærerne er forsvundet, kan der forekomme ar eller lyse pletter, der tager lang tid at helbrede.

Diagnosen kutan porfyri skal stilles af en hudlæge gennem blod-, urin- og afføringstest for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​porphyrin i cellerne, da det er et stof, der produceres af leveren under sygdommen.

Behandling for kutan porfyri

Behandling af kutan porfyri skal styres af en hudlæge i samarbejde med en hepatolog, da det er nødvendigt at kontrollere niveauerne af porphyrin produceret i leveren. Afhængigt af patientens symptomer kan behandling således udføres med midler mod kutan porfyri, såsom chloroquin eller hydroxychloroquin, regelmæssig blodudtagning for at nedsætte jernniveauer i celler eller en kombination af begge.

Derudover anbefales det under behandlingen, at patienten undgår alkoholforbrug og soleksponering, selv med solcreme, og den bedste måde at beskytte huden mod solen på er f.eks. At bære bukser, langærmede skjorter, hat og handsker.