Pemphigus Foliaceus

Indhold

• Hvad er symptomerne?
• Hvad er årsagerne?
• Hvad er behandlingsmulighederne?
• Hvad er komplikationerne?
• Hvornår skal jeg se en læge
• Outlook

Oversigt

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom, der får kløende blærer til at dannes på din hud. Det er en del af en familie af sjældne hudsygdomme kaldet pemphigus, der producerer blærer eller sår på huden, i munden eller kønsorganerne.

Der er to hovedtyper af pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris er den mest almindelige og mest alvorlige type. Pemphigus vulgaris påvirker ikke kun huden, men også slimhinderne. Det får smertefulde blærer til at dannes i din mund, på din hud og i dine kønsorganer.

Pemphigus foliaceus får små blærer til at dannes på overkroppen og ansigtet. Det er mildere end pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus, der kun får blærer i ansigtet. Det påvirker mennesker med lupus.

Hvad er symptomerne?

Pemphigus foliaceus får væskefyldte blærer til at dannes på din hud, ofte på dit bryst, ryg og skuldre. Først er vablerne små, men de vokser gradvist og stiger i antal. Til sidst kan de dække hele din torso, ansigt og hovedbund.

Vablerne åbnes let. Væske kan sive fra dem. Hvis du gnider din hud, kan hele det øverste lag adskilles fra bunden senere og skrælle af i et ark.

Når vablerne åbner, kan de danne sår. Sårene skalerer og skorpe over.

Selvom pemphigus foliaceus normalt ikke er smertefuldt, kan du føle smerte eller en brændende fornemmelse i blæren. Vablerne kan også klø.

Hvad er årsagerne?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom. Normalt frigiver immunsystemet proteiner kaldet antistoffer for at bekæmpe fremmede angribere som bakterier og vira. Hos mennesker med en autoimmun sygdom går antistofferne fejlagtigt efter kroppens eget væv.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer sig til et protein i det ydre lag af din hud, kaldet epidermis. I dette hudlag er celler kaldet keratinocytter. Disse celler producerer proteinet - keratin - der giver struktur og støtte til din hud. Når antistoffer angriber keratinocytter, adskilles de.Væske fylder de rum, de efterlader. Denne væske skaber blærer.

Læger ved ikke, hvad der forårsager pemphigus foliaceus. Et par faktorer kan øge din sandsynlighed for at få denne tilstand, herunder:

• at have familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
• at blive udsat for solen
• få et insektbid (i sydamerikanske lande)

Flere lægemidler er også blevet knyttet til pemphigus foliaceus, herunder:

• penicillamin (Cuprimine), der anvendes til behandling af Wilsons sygdom
• angiotensinkonverterende enzymhæmmere, såsom captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), der anvendes til behandling af forhøjet blodtryk
• angiotensin-II-receptorblokkere såsom candesartan (Atacand), der anvendes til behandling af forhøjet blodtryk
• antibiotika såsom rifampicin (Rifadin), der anvendes til behandling af bakterielle infektioner
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)

Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det rammer oftest mennesker i alderen 50 til 60. Folk, der er af jødisk arv, har øget risiko for pemphigus vulgaris.

Hvad er behandlingsmulighederne?

Målet med behandlingen er at slippe af med de blærer og helbrede de blærer, du allerede har. Din læge kan ordinere kortikosteroidcreme eller piller. Denne medicin nedbringer betændelse i din krop. Høje doser af kortikosteroider kan forårsage bivirkninger såsom øget blodsukkerniveau, vægtøgning og knogletab.

Andre lægemidler, der anvendes til behandling af pemphigus foliaceus, inkluderer:

• Immunundertrykkende midler. Lægemidler som azathioprin (Imuran) og mycophenolatmofetil (CellCept) forhindrer dit immunsystem i at angribe din krops eget væv. Hovedbivirkningen fra disse lægemidler er en øget risiko for infektion.
• Antibiotika, antivirale lægemidler og svampedræbende medicin. Disse kan forhindre blærer i at blive smittet, hvis de bryder åbne.

Hvis blærer dækker meget af din hud, skal du muligvis blive på hospitalet for behandling. Læger og sygeplejersker renser og forbinder dine sår for at forhindre infektion. Du kan få væsker til at erstatte det, du har mistet fra sårene.

Hvad er komplikationerne?

Blærer, der bryder åbne, kan blive inficeret med bakterier. Hvis bakterierne kommer ind i blodbanen, kan de forårsage en livstruende infektion kaldet sepsis.

Hvornår skal jeg se en læge

Se din læge, hvis du har blærer på huden, især hvis de bryder op.

Din læge vil spørge om dine symptomer og undersøge din hud. De kan muligvis fjerne et stykke væv fra blæren og sende det til et laboratorium til test. Dette kaldes en hudbiopsi.

Du kan også få en blodprøve for at lede efter antistoffer, som dit immunsystem producerer, når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med pemphigus, skal du kontakte din læge, hvis du udvikler:

• nye vabler eller sår
• en hurtig spredning i antallet af sår
• feber
• rødme eller hævelse
• kulderystelser
• svaghed eller ømme muskler eller led

Outlook

Nogle mennesker bliver bedre uden behandling. Andre kan leve med sygdommen i mange år. Du skal muligvis tage medicin i årevis for at forhindre, at vabler vender tilbage.

Hvis en medicin forårsagede pemphigus foliaceus, kan det ofte afhjælpe sygdommen at stoppe stoffet.