Myelodysplastiske syndromer (MDS)

Indhold

• Oversigt
• Symptomer på MDS
• Røde blodlegemer (RBC'er)
• Hvide blodlegemer (WBC'er)
• Blodplader
• Komplikationer af myelodysplastiske syndromer
• Årsager eller risikofaktorer
• Typer af myelodysplastiske syndromer
• MDS med unilineage dysplasia (MDS-UD)
• MDS med ring sideroblasts (MDS-RS)
• MDS med multilineage dysplasi (MDS-MD)
• MDS med overskydende sprængninger-1 (MDS-EB1)
• MDS med overskydende sprængninger-2 (MDS-EB2)
• MDS, uklassificeret (MDS-U)
• MDS forbundet med isoleret del (5q)
• Hvordan MDS behandles
• Støttende pleje
• Prognose
• Sådan diagnosticeres MDS
• Takeaway

Oversigt

Udtrykket Myelodysplastic Syndromes (MDS) henviser til en gruppe relaterede tilstande, der forstyrrer din krops evne til at fremstille sunde blodceller. Det er en type blodkræft.

Inde i de fleste af dine større knogler er et fedtigt, svampet væv kaldet knoglemarv. Det er her, at "blanke" stamceller omdannes til umodne blodlegemer (kaldet sprængninger).

De er bestemt til at blive enten en moden:

• røde blodlegemer (RBC)
• blodplade
• hvide blodlegemer (WBC)

Denne proces kaldes hæmatopoiesis.

Når du har MDS, kan din knoglemarv stadig producere stamceller, der bliver umodne blodlegemer. Mange af disse celler udvikler sig imidlertid ikke til sunde, modne blodlegemer.

Nogle dør, inden de forlader din knoglemarv. Andre, der kommer ind i din blodstrøm, fungerer muligvis ikke normalt.

Resultatet er et lavt antal af en eller flere typer blodceller (cytopenier), der er unormalt formede (dysplastiske).

Symptomer på MDS

Symptomerne på MDS afhænger af sygdomsstadiet og de blodcelletyper, der er berørt.

MDS er en progressiv sygdom. I de tidlige stadier er der normalt ingen symptomer. Faktisk opdages det ofte ved et uheld, når der findes lavt antal blodlegemer, når blodprøver udføres af en anden grund.

I senere faser forårsager lave blodcelleniveauer forskellige symptomer afhængigt af typen af ​​celle involveret. Du kan have flere typer symptomer, hvis mere end en celletype påvirkes.

Røde blodlegemer (RBC'er)

RBC'er transporterer ilt gennem din krop. Et lavt antal RBC kaldes anæmi. Det er den mest almindelige årsag til MDS-symptomer, som kan omfatte:

• træthed / følelse af træt
• svaghed
• bleg hud
• stakåndet
• brystsmerter
• svimmelhed

Hvide blodlegemer (WBC'er)

WBC'er hjælper din krop med at bekæmpe infektioner. Lavt WBC-antal (neutropeni) er forbundet med symptomer på bakterielle infektioner, der varierer afhængigt af hvor infektionen opstår. Ofte får du feber.

Almindelige infektionssteder inkluderer:

• lunge (lungebetændelse): hoste og åndenød
• Urinrør: smertefuld vandladning og blod i din urin
• bihuler: proppet næse og smerter over bihulerne i dit ansigt
• hud (cellulitis): røde varme områder, der kan dræne pus

Blodplader

Blodplader hjælper din krop med at danne blodpropper og blødning. Symptomer på lavt antal blodplader (trombocytopeni) kan omfatte:

• let blå mærker eller blødning, der er svært at stoppe
• petechiae (flade, præcise pletter under din hud forårsaget af blødning)

Komplikationer af myelodysplastiske syndromer

Når antallet af blodlegemer bliver meget lavt, kan der udvikles komplikationer. De er forskellige for hver blodcelletype. Nogle eksempler er:

• svær anæmi: svækkende træthed, koncentrationsbesvær, forvirring, manglende evne til at stå på grund af svimmelhed
• alvorlig neutropeni: tilbagevendende og overvældende livstruende infektioner
• alvorlig trombocytopeni: næseblødning, der ikke stopper, blødning af tandkød, livstruende indre blødninger, f.eks. fra et mavesår, der er vanskeligt at stoppe

Med tiden kan MDS omdannes til en anden blodkræft kaldet akut myeloide leukæmi (AML). Ifølge American Cancer Society sker dette hos cirka en tredjedel af de mennesker, der har MDS.

Årsager eller risikofaktorer

Ofte er årsagen til MDS ikke kendt. Nogle ting sætter dig dog i en større risiko for at få det, herunder:

• ældre alder: ifølge MDS Foundation er tre fjerdedele af de mennesker, der har MDS, 60 år eller ældre
• forudgående behandling med kemoterapi
• forudgående behandling med strålebehandling

At have været udsat for visse kemikalier og stoffer i lang tid kan også øge din risiko. Nogle af disse stoffer er:

• tobaksrøg
• pesticider
• gødning
• opløsningsmidler, såsom benzen
• tungmetaller såsom kviksølv og bly

Typer af myelodysplastiske syndromer

Verdenssundhedsorganisationens klassificering af myelodysplastiske syndromer er baseret på:

• slags blodceller påvirket
• procentdel af umodne celler (sprængninger)
• antal dysplastiske (unormalt formede) celler
• tilstedeværelse af ringsideroblaster (en RBC, der har ekstra jern opsamlet i en ring i midten)
• ændringer i kromosomer set i knoglemarvsceller

MDS med unilineage dysplasia (MDS-UD)

• lavt antal af en type blodlegemer i blodbanen
• dysplastiske celler af denne blodlegemetype i knoglemarven
• knoglemarv indeholder mindre end 5 procent sprængninger

MDS med ring sideroblasts (MDS-RS)

• lavt RBC-antal i blodbanen
• dysplastiske RBC'er og 15 procent eller mere ringer sideroblaster i knoglemarven
• knoglemarv indeholder mindre end 5 procent sprængninger
• WBC og blodplader er normale i antal og form

MDS med multilineage dysplasi (MDS-MD)

• lavt antal af mindst en type blodlegemer i blodbanen
• mindst 10 procent af to eller flere blodlegemetyper er dysplastiske i knoglemarven
• knoglemarv indeholder mindre end 5 procent sprængninger

MDS med overskydende sprængninger-1 (MDS-EB1)

• lavt antal af mindst en type blodlegemer i blodbanen
• dysplastiske celler af disse blodlegemer i knoglemarven
• knoglemarv indeholder 5 til 9 procent sprængninger

MDS med overskydende sprængninger-2 (MDS-EB2)

• lavt antal af mindst en type blodlegemer i blodbanen
• dysplastiske celler af disse blodlegemer og 10 til 19 procent sprængninger i knoglemarven
• blodbanen indeholder 5 til 19 procent sprængninger

MDS, uklassificeret (MDS-U)

• lavt antal af mindst en type blodlegemer i blodbanen
• mindre end 10 procent af disse celletyper er dysplastiske i knoglemarven

MDS forbundet med isoleret del (5q)

• knoglemarvsceller har en kromosomændring kaldet del (5q), hvilket betyder, at en del af kromosom 5 er slettet
• lavt antal RBC i blodbanen
• blodpladetællinger er normale eller høje i blodbanen
• knoglemarv indeholder mindre end 5 procent sprængninger

Når knoglemarven har 20 procent eller mere sprængninger, ændres diagnosen til AML. Normalt er der mindre end 5 procent.

Hvordan MDS behandles

Tre typer behandling anvendes af forskellige grunde.

Støttende pleje

Dette bruges til at få dig til at føle dig bedre, forbedre dine symptomer og hjælpe med at undgå komplikationer fra MDS.

• Prognose

  Komplicerede scoringssystemer bruges til at klassificere nogen med MDS i en lavere risiko eller højere risikogruppe baseret på:

  • MDS-undertype
  • antal blodlegemer med lave tællinger og deres sværhedsgrad
  • procent af sprængninger i knoglemarven
  • tilstedeværelse af kromosomændringer

  Grupperne viser, hvordan MDS muligvis kan udvikle sig hos denne person, hvis den ikke behandles. De fortæller dig ikke, hvordan det kan reagere på behandlingen.

  MDS med lavere risiko har en tendens til at udvikle sig langsomt. Det kan gå år, før det forårsager alvorlige symptomer, så det behandles ikke aggressivt.

  MDS med højere risiko har en tendens til at udvikle sig hurtigt og forårsage alvorlige symptomer før. Det er også mere sandsynligt, at det omdannes til AML, så det behandles mere aggressivt.

  Din sundhedsudbyder vil se på din risikogruppe såvel som en række andre faktorer, der er specifikke for dig og din MDS for at bestemme de behandlingsmuligheder, der er bedst for dig.

  Sådan diagnosticeres MDS

  Flere tests bruges til at diagnosticere og bestemme subtypen af ​​MDS.

  • Komplet blodtælling (CBC). Denne blodprøve viser antallet af hver type blodlegeme. En eller flere typer vil være lave, hvis du har MDS.
  • Perifert blodudstrygning. Til denne test sættes en dråbe af dit blod på et objektglas og undersøges under et mikroskop. Det kontrolleres for at bestemme procentdelen af ​​hver type blodlegeme, og om nogle celler er dysplastiske.
  • Knoglemarvsaspiration og biopsi. Denne test involverer at indsætte en hul nål i midten af ​​din hofte eller brystben. Væske i knoglemarven suges ud (aspireres), og en prøve af vævet fjernes. Prøvevævet analyseres for at bestemme procentdelen af ​​hver blodcelletype, procentdelen af ​​sprængninger og for at se, om din knoglemarv indeholder et unormalt stort antal celler. En knoglemarvsbiopsi er påkrævet for at bekræfte diagnosen MDS.
  • Cytogenetisk analyse. Disse test bruger blod- eller knoglemarvsprøver til at se efter ændringer eller sletninger i dine kromosomer.

  Takeaway

  MDS er en type blodkræft, hvor din knoglemarv ikke producerer tilstrækkeligt antal fungerende blodlegemer. Der er flere forskellige undertyper, og tilstanden kan udvikle sig hurtigt eller langsomt.

  Kemoterapi kan bruges til at bremse udviklingen af ​​MDS, men en stamcelletransplantation er nødvendig for at opnå langvarig remission.

  En række forskellige behandlinger er tilgængelige til understøttende pleje, når der forekommer symptomer som anæmi, blødning og tilbagevendende infektioner.