Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

Indhold

• Hvad er symptomerne på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
• Hvad forårsager Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
• Diagnosticering af Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Behandling af Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Hvad er det langsigtede udsigter?

Hvad er Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker din evne til at bevæge sig. Dit immunsystem angriber muskelvæv, hvilket fører til vanskeligheder med at gå og andre muskelproblemer.

Sygdommen kan ikke helbredes, men symptomerne kan midlertidigt mindskes, hvis du udøver dig selv. Du kan klare tilstanden med medicin.

Hvad er symptomerne på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

De primære symptomer på LEMS er svaghed i benene og vanskeligheder med at gå. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil du også opleve:

• svaghed i ansigtsmuskler
• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tør mund
• impotens
• blæreproblemer

Ben svaghed forbedres ofte midlertidigt efter anstrengelse. Når du træner, opbygges acetylcholin i store mængder, så styrken forbedres i kort tid.

Der er flere komplikationer forbundet med LEMS. Disse inkluderer:

• besvær med at trække vejret og synke
• infektioner
• skader på grund af fald eller problemer med koordination

Hvad forårsager Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

I en autoimmun sygdom fejler din krops immunsystem din egen krop for en fremmed genstand. Dit immunsystem producerer antistoffer, der angriber din krop.

I LEMS angriber din krop nerveender, der styrer mængden af ​​acetylcholin, som din krop frigiver. Acetylcholin er en neurotransmitter, der udløser muskelsammentrækninger. Muskelsammentrækninger giver dig mulighed for at foretage frivillige bevægelser såsom at gå, vrikke med fingrene og trække på skuldrene.

Specifikt angriber din krop et protein kaldet spændingsstyret calciumkanal (VGCC). VGCC kræves til frigivelse af acetylcholin. Du producerer ikke nok acetylcholin, når VGCC angribes, så dine muskler ikke er i stand til at arbejde korrekt.

Mange tilfælde af LEMS er forbundet med lungekræft. Forskere mener, at kræftcellerne producerer VGCC-proteinet. Dette får dit immunsystem til at danne antistoffer mod VGCC. Disse antistoffer angriber derefter både kræftcellerne og muskelcellerne. Alle kan udvikle LEMS i deres levetid, men lungekræft kan øge din risiko for at udvikle tilstanden. Hvis der er en historie med autoimmune sygdomme i din familie, kan du have en højere risiko for at udvikle LEMS.

Diagnosticering af Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

For at diagnosticere LEMS vil din læge tage en detaljeret historie og udføre en fysisk undersøgelse. Din læge vil se efter:

• nedsatte reflekser
• muskelvævstab
• svaghed eller problemer med at bevæge sig, der bliver bedre med aktivitet

Din læge kan bestille flere tests for at bekræfte tilstanden. En blodprøve vil se efter antistoffer mod VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester dine muskelfibre ved at se, hvordan de reagerer, når de stimuleres. En lille nål indsættes i muskelen og forbindes til en meter. Du bliver bedt om at trække den muskel sammen, og måleren læser, hvor godt dine muskler reagerer.

En anden mulig test er nerveledningshastighedstesten (NCV). Til denne test placerer din læge elektroder på overfladen af ​​din hud, der dækker en større muskel. Plasterne afgiver et elektrisk signal, der stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten, der skyldes nerverne, registreres af andre elektroder og bruges til at finde ud af, hvor hurtigt nerverne reagerer på stimulering.

Behandling af Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Denne tilstand kan ikke helbredes. Du arbejder sammen med din læge for at håndtere andre tilstande, såsom lungekræft.

Din læge kan anbefale intravenøs behandling med immunoglobulin (IVIG). Til denne behandling vil din læge injicere et uspecifikt antistof, der beroliger immunforsvaret. En anden mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles ud. Antistofferne fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.

Narkotika, der fungerer sammen med dit muskelsystem, kan undertiden lindre symptomerne. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse lægemidler er svære at få, og du bør tale med din læge for at finde ud af mere information.

Hvad er det langsigtede udsigter?

Symptomerne kan forbedres ved at behandle andre underliggende tilstande, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistoffer fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbejd med din læge for at komme med en passende behandlingsplan.