Glucagonoma

Indhold

• Hvad er symptomerne på Glucagonoma?
• Hvad er årsagerne til Glucagonoma?
• Hvordan diagnosticeres Glucagonoma?
• Hvilke behandlinger er der tilgængelige for Glucagonoma?
• Hvad er komplikationerne ved en Glucagonoma?
• Hvad kan jeg forvente på lang sigt?

Hvad er Glucagonoma?

Glucagonoma er en sjælden tumor, der involverer bugspytkirtlen. Glucagon er et hormon, der produceres i bugspytkirtlen, der arbejder med insulin til at kontrollere mængden af ​​sukker i dit blod. Glucagonoma-tumorceller producerer store mængder glukagon, og disse høje niveauer skaber alvorlige, smertefulde og livstruende symptomer. Cirka 5 til 10 procent af neuroendokrine tumorer, der udvikler sig i bugspytkirtlen, er glucagonomer.

Hvad er symptomerne på Glucagonoma?

Hvis du har en tumor, der producerer store mængder glukagon, vil det påvirke mange aspekter af dit helbred. Glucagon afbalancerer virkningerne af insulin ved at regulere mængden af ​​sukker i dit blod. Hvis du har for meget glukagon, gemmer dine celler ikke sukker, men i stedet forbliver sukker i blodbanen.

Glucagonoma fører til diabeteslignende symptomer og andre smertefulde og farlige symptomer, herunder:

• højt blodsukker
• overdreven tørst og sult på grund af forhøjet blodsukker
• vågner ofte om natten for at tisse
• diarré
• hududslæt eller dermatitis i ansigt, mave, balder og fødder, der ofte er crusty eller fyldt med pus
• utilsigtet vægttab
• blodpropper i benene, som også kaldes dyb venetrombose

Hvad er årsagerne til Glucagonoma?

Der er ingen kendte direkte årsager til glucagonoma. Hvis du har en familiehistorie af et syndrom kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), har du større risiko for at udvikle glucagonoma. De, der ikke har andre risikofaktorer, kan dog udvikle disse tumorer.

Glukagonomer er kræftformede eller ondartede omkring det tidspunkt. Ondartede glucagonomer spredes i andre væv, normalt leveren, og begynder at forstyrre funktionen af ​​andre organer.

Hvordan diagnosticeres Glucagonoma?

Det kan være svært at diagnosticere glucagonoma. Ofte ser symptomerne ud til at være forårsaget af en anden tilstand, og det kan gå flere år, før den korrekte diagnose stilles.

Diagnosen stilles oprindeligt med flere blodprøver. Høje glukagonniveauer er kendetegnende for denne tilstand. Andre tegn inkluderer højt blodsukker, høje niveauer af chromogranin A, som er et protein, der ofte findes i carcinoide tumorer, og anæmi, som er en tilstand, hvor du har et lavt niveau af røde blodlegemer.

Din læge vil følge op på disse tests med en CT-scanning af maven for at se efter tilstedeværelsen af ​​tumorer.

To tredjedele af alle glucagonomer er ondartede. Disse tumorer kan spredes i hele kroppen og invadere andre organer. Tumorer er ofte store og kan være 4 til 6 centimeter brede, når de opdages. Denne kræft opdages ofte ikke, før den har spredt sig til leveren.

Hvilke behandlinger er der tilgængelige for Glucagonoma?

Behandling af glucagonoma indebærer fjernelse af tumorceller og behandling af virkningerne af et overskud af glucagon på din krop.

Det er bedst at begynde behandlingen ved at stabilisere virkningen af ​​overskydende glukagon. Dette indebærer ofte at tage et somatostatin-analogt lægemiddel, såsom en injektion af octreotid (Sandostatin). Octreotid hjælper med at modvirke virkningerne af glucagon på din hud og forbedre hududslæt.

Hvis du har mistet meget i vægt, har du muligvis brug for en IV for at hjælpe med at genoprette din kropsvægt. Højt blodsukker kan behandles med insulin og nøje overvågning af dit blodsukkerniveau.

Du kan også få en antikoagulant medicin eller blodfortyndende. Dette forhindrer dannelsen af ​​blodpropper i dine ben, også kendt som dyb venetrombose. For mennesker med risiko for dyb venetrombose kan et filter placeres i en af ​​dine store vener, den ringere vena cava, for at forhindre blodpropper i at nå lungerne.

Når du er sund nok, vil tumoren sandsynligvis blive fjernet kirurgisk. Denne type tumor reagerer sjældent godt på kemoterapi. Kirurgi er mest vellykket, hvis tumoren fanges, mens den stadig er begrænset til bugspytkirtlen.

Undersøgelseskirurgi i underlivet kan udføres enten laparoskopisk med små snit for at give mulighed for kameraer, lys og værktøjer eller ved at skabe et større åbent snit.

De fleste glucagonomer forekommer på venstre side eller halen af ​​bugspytkirtlen. Fjernelse af dette afsnit kaldes en distal pancreatectomy. Hos nogle mennesker fjernes milten også. Når tumorvævet undersøges under et mikroskop, er det svært at vide, om det er kræft. Hvis det er kræft, vil din kirurg fjerne så meget af tumoren som muligt for at forhindre, at den spredes yderligere. Dette kan omfatte en del af bugspytkirtlen, lokale lymfeknuder og endda en del af leveren.

Hvad er komplikationerne ved en Glucagonoma?

Overskydende glukagon fører til diabeteslignende symptomer. Højt blodsukker kan forårsage:

• nerveskader
• blindhed
• metaboliske problemer
• hjerneskade

Dyb venetrombose kan få blodpropper til at rejse til lungerne, og det kan endda forårsage død.

Hvis tumoren invaderer leveren, kan den til sidst medføre leversvigt.

Hvad kan jeg forvente på lang sigt?

Normalt, når glucagonoma er diagnosticeret, har kræften spredt sig til andre organer, såsom leveren. Generelt er kirurgi ikke effektiv, fordi det er svært at opdage det tidligt.

Når en tumor er fjernet, falder effekten af ​​overskydende glukagon straks. Hvis tumoren kun er begrænset til bugspytkirtlen, er overlevelsesgraden på fem år, hvilket betyder, at 55 procent af mennesker lever i fem år efter operationen.Der er en overlevelsesrate på fem år, hvis tumorerne ikke kan fjernes ved operation.