Hvad er craniosynostosis?

Indhold

• Oversigt
• typer
• Sagittal craniosynostosis
• Coronal craniosynostosis
• Metopisk kraniosynostose
• Lambdoid craniosynostosis
• Symptomer på craniosynostosis
• Årsager til craniosynostosis
• Behandling
• Endoskopisk kirurgi
• Åben operation
• Komplikationer
• Outlook

Oversigt

Craniosynostosis er en fødselsdefekt, hvor en eller flere sømme (suturer) i en babys kranium lukker inden babyens hjerne er fuldt ud dannet. Normalt forbliver disse suturer åbne, indtil babyer er omkring 2 år gamle og derefter tæt på fast ben. At holde knoglerne fleksible giver babyens hjerne plads til at vokse.

Når ledene lukker for tidligt, skubber hjernen mod kraniet, når det fortsætter med at vokse. Dette giver babyens hoved et forkert udseende. Craniosynostosis kan også forårsage øget pres i hjernen, hvilket kan føre til synstab og indlæringsproblemer.

typer

Der er et par forskellige typer craniosynostosis. Typerne er baseret på hvilke sutur eller suturer, der er berørt, og årsagen til problemet. Cirka 80 til 90 procent af tilfælde af craniosynostosis involverer kun en sutur.

Der er to hovedtyper af craniosynostosis. Nonsyndrom kraniosynostose er den mest almindelige type. Læger mener, at det er forårsaget af en kombination af gener og miljøfaktorer. Syndromisk kraniosynostose er forårsaget af arvelige syndromer, såsom Apert-syndrom, Crouzon-syndrom og Pfeiffer-syndrom.

Craniosynostosis kan også kategoriseres efter den berørte sutur:

Sagittal craniosynostosis

Dette er den mest almindelige type. Det påvirker sagittal sutur, som er øverst på kraniet. Når babyens hoved vokser, bliver det langt og smalt.

Coronal craniosynostosis

Denne type involverer koronalsuturer, der løber fra hvert øre til toppen af ​​babyens kranium. Det får panden til at vises fladt på den ene side og svulmende på den anden side. Hvis suturer på begge sider af hovedet påvirkes (bicoronal craniosynostosis), vil babyens hoved være kortere og bredere end normalt.

Metopisk kraniosynostose

Denne type påvirker den metopiske sutur, der løber fra toppen af ​​hovedet ned mod midten af ​​panden til næsebroen. Babyer med denne type har et trekantet hoved, en kam, der løber ned ad deres pande, og øjne, der er for tæt på hinanden.

Lambdoid craniosynostosis

Denne sjældne form involverer lambdoid sutur i bagsiden af ​​hovedet. Babyens hoved ser måske fladt ud, og den ene side kan se skrå ud. Hvis begge lambdoid-suturer påvirkes (bilambdoid craniosynostosis), vil kraniet være bredere end normalt.

Symptomer på craniosynostosis

Symptomerne på craniosynostosis er normalt åbenlyse ved fødslen eller få måneder efter. Symptomerne inkluderer:

• en ujævnt formet kranium
• en unormal eller manglende fontanel (blød plet) på toppen af ​​babyens hoved
• en hævet, hård kant langs suturen, der er lukket for tidligt
• unormal vækst i babyens hoved

Afhængig af hvilken type craniosynostosis din baby har, kan andre symptomer omfatte:

• hovedpine
• brede eller smalle øjenstik
• indlæringsvanskeligheder
• synstab

Læger diagnosticerer craniosynostosis ved fysisk undersøgelse. De kan undertiden bruge en computertomografi (CT) -scanning. Denne billeddannelsestest kan vise, om nogen af ​​suturerne i babyens kranium har smeltet sammen. Genetiske test og andre fysiske træk hjælper normalt lægen med at identificere de syndromer, der forårsager denne tilstand.

Årsager til craniosynostosis

Cirka 1 ud af hver 2.500 babyer fødes med denne tilstand. I de fleste sker tilstanden tilfældigt. Men hos et mindre antal ramte babyer smelter kraniet sig for tidligt på grund af genetiske syndromer. Disse syndromer inkluderer:

• Apert syndrom
• Tømrersyndrom
• Crouzon syndrom
• Pfeiffer syndrom
• Saethre-Chotzen syndrom

Behandling

Et lille antal babyer med mild kraniosynostose har ikke brug for kirurgisk behandling. Snarere kan de bære en speciel hjelm til at fikse formen på deres kranium, når deres hjerne vokser.

De fleste babyer med denne tilstand har brug for operation for at korrigere formen på hovedet og lindre trykket på deres hjerne. Hvordan operationen udføres afhænger af hvilke suturer, der påvirkes, og hvilken tilstand der forårsagede craniosynostosis.

Kirurger kan fikse de berørte suturer med følgende procedurer.

Endoskopisk kirurgi

Endoskopi fungerer bedst hos spædbørn yngre end 3 måneder, men kan overvejes til spædbørn så gamle som 6 måneder, hvis kun en sutur er involveret.

Under denne procedure foretager kirurgen 1 eller 2 små indsnit i babyens hoved. De indsætter derefter et tyndt, tændt rør med et kamera i enden for at hjælpe dem med at fjerne en lille strimmel ben over det smeltede sutur.

Endoskopisk kirurgi medfører mindre blodtab og en hurtigere bedring end ved åben kirurgi. Efter endoskopisk operation kan din baby muligvis bære en speciel hjelm i op til 12 måneder for at omforme kraniet.

Åben operation

Åben operation kan udføres på spædbørn op til 11 måneders alder.

I denne procedure foretager kirurgen et stort snit i babyens hovedbund. De fjerner knogler i det berørte område af kraniet, omformer dem og sætter dem tilbage. De omformede knogler holdes på plads med plader og skruer, der til sidst opløses. Nogle babyer har brug for mere end en operation for at korrigere deres hovedform.

Børn, der har denne operation, behøver ikke at bære hjelm bagefter. Imidlertid involverer åben kirurgi større blodtab og en længere restitutionstid end endoskopisk kirurgi.

Komplikationer

Kirurgi kan forhindre komplikationer fra craniosynostosis. Hvis tilstanden ikke behandles, kan babyens hoved deformeres permanent.

Når babyens hjerne vokser, kan trykket opbygges inde i kraniet og forårsage problemer som blindhed og nedsat mental udvikling.

Outlook

Kirurgi kan åbne det smeltede sutur og hjælpe babyens hjerne med at vokse normalt igen. De fleste børn, der har operation, vil have et normalt formet hoved og vil ikke opleve nogen kognitive forsinkelser eller andre komplikationer.