En forældres guide til Choanal Atresia

Indhold

• Hvad er choanal atresia?
• Hvilke typer er der?
• Hvad er tegn og symptomer?
• Hvad forårsager det?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Hvordan behandles det?
• Hvad er udsigterne?

Hvad er choanal atresia?

Choanal atresia er en blokering på bagsiden af ​​en babys næse, der gør det svært at trække vejret. Det ses ofte hos nyfødte med andre fødselsdefekter, såsom Treacher Collins syndrom eller CHARGE syndrom.

Denne tilstand er sjælden og rammer ca. 1 ud af hver 7.000 babyer.

Hvilke typer er der?

Der er to typer af choanal atresia:

• Bilateral choanal atresia. Denne type blokerer begge nasale passager. Det er meget farligt, fordi babyer kun trækker vejret gennem næsen de første fire til seks uger af livet.
• Ensidig choanal atresia. Denne type blokerer kun for en nasal passage, ofte den til højre. Det er mere almindeligt end bilateralt choanal atresia. Babyer med denne form kan muligvis kompensere ved at trække vejret gennem den ene åbne side af næsen.

Begge typer af choanal atresia er yderligere kategoriseret afhængigt af typen af ​​blokering:

• Blokeringen består af både knogler og blødt væv. Cirka 70% af babyer med tilstanden har denne type.
• Blokering består af kun knogler. Cirka 30% af babyer med choanal atresia har denne type.

Hvad er tegn og symptomer?

Børn født med bilateralt koranatresi har en meget hård åndedræt. De kan muligvis kun trække vejret, når de græder, fordi det åbner deres luftveje. Fodring kan også være meget hårdt, fordi barnet ikke kan trække vejret, mens det spiser, og det kan begynde at kvæle. Babyer med bilateralt koranatresi kan også blive blå, mens de sover eller spiser, fordi de ikke kan få nok ilt.

Babyer, der har den ensidige form, kan muligvis trække vejret godt ud af næseborret. De kan muligvis ikke vise nogen symptomer før måneder eller år senere.

Tegn på ensidig choanal atresia inkluderer:

• støjende vejrtrækning
• tyk væske, der dræner fra den ene side af næsen

Hvad forårsager det?

Choanal atresia sker i livmoderen, når passagerne i næsen ikke helt åbnes og forbindes med luftvejene, når babyen udvikler sig. Læger ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager det, men de mener, at en kombination af gener og miljøfaktorer kan skyldes.

Derudover er det mere sandsynligt, at piger har choanal atresia end drenge.

Der har også været rapporter om, at kvinder, der tog visse thyreoidea-medikamenter, såsom carbimazol og methimazol (Tapazol), under graviditet fødte babyer med choanal atresia i en højere hastighed. Foreningen er dog ikke klar. Det kunne heller ikke bestemmes, om mødrenes skjoldbruskkirtelsygdom muligvis har ført til choanal atresia, eller om selve medicinen var en faktor.

Babyer med choanal atresia har ofte en af ​​disse andre fødselsdefekter:

• CHARGE syndrom. Denne arvelige tilstand forårsager alvorligt høretab, synstab, vejrtrækning og slukningsproblemer. Mere end halvdelen af ​​børn med CHARGE har choanal atresia, og ca. halvdelen af ​​dem har det på begge sider af deres næse.
• Treacher Collins syndrom. Denne tilstand påvirker udviklingen af ​​knogler i babyens ansigt.
• Crouzon syndrom. Denne genetiske tilstand får knogler i babyens kranium til at smelte sammen for tidligt. Dette forhindrer kraniet i at vokse, som det plejede at gøre.
• Tessier syndrom. Denne tilstand forårsager store åbninger (kløfter), der deler babyens ansigt.
• Coloboma. Denne tilstand er et hul i nethinden, iris eller en anden del af øjet.
• Genital hypoplasia. Denne tilstand er den ufuldstændige udvikling af vagina hos piger eller penis hos drenge.

Hvordan diagnosticeres det?

Den bilaterale form for choanal atresia diagnosticeres normalt kort efter, at en baby er født, fordi symptomerne er alvorlige og hurtigt mærkbare. De fleste babyer med bilateral choanal atresia vil have betydelige åndedrætsbesvær lige efter fødslen. Under en undersøgelse kan lægen ikke føre et tyndt plastrør fra babyens næse ind i svelget, som er den del af halsen, der er bag næsen og munden.

CT-scanninger og MR-scanninger kan også afsløre den blokerede næsegang eller passager. Hvis det overhovedet er muligt, bruger lægen en MR-scanning for at undgå at udsætte babyen for unødig stråling.

Hvordan behandles det?

Babyer med en mild form for ensidig choanal atresia har muligvis ikke brug for behandling. De skal dog overvåges nøje for tegn på et åndedrætsproblem. Brug af næs saltvandspray kan også hjælpe med at holde det åbne næsebor klart.

Bilateral choanal atresia er en medicinsk nødsituation. Babyer med denne tilstand kan have brug for et rør for at hjælpe dem med at trække vejret, indtil de kan blive operation. I de fleste tilfælde vil lægen forsøge at udføre kirurgi, så snart det er sikkert muligt.

Den mest almindelige type kirurgi, der bruges til behandling af denne tilstand, er endoskopi. Kirurgen placerer et lille synsområde med små instrumenter fastgjort gennem babyens næse. Derefter åbner lægen knoglen og vævet, der blokerer for babyens vejrtrækning.

Mindre ofte foretages operationen gennem en åben procedure. For at gøre dette foretager kirurgen et snit i tagets mund og fjerner det blokerende væv eller knogler.

Efter begge typer operation kan et lille plastrør kaldet en stent anbringes i hullet for at holde luftvejene åben. Stenten fjernes efter et par uger.

Babyer med andre problemer, såsom CHARGE-syndrom, kan have brug for flere operationer for at behandle disse tilstande.

Hvad er udsigterne?

Når blokering er fjernet, er udsigterne for babyer med choanal atresia gode. De kan vokse op til at få normale, sunde liv. Babyer med yderligere fødselsdefekter kan dog have behov for yderligere behandling eller operationer, når de vokser op.