Hvad er Calciphylaxis?

Indhold

• Definition
• Hvad er symptomerne på calciphylaxis?
• Hvordan påvirker calciphylaxis huden?
• Hvad forårsager calciphylaxis?
• Hvem er i fare for calciphylaxis?
• Diagnosticering af calciphylaxis
• Hvordan behandles calciphylaxis?
• Hvad er udsigterne?

Definition

Calciphylaxis er en sjælden, men alvorlig nyrekomplikation. Tilstanden får calcium til at opbygges inde i blodkarene i fedt og hud. Calciphylaxis kaldes også calcific uremic arteriolopathy. Det ses oftest hos personer med avanceret kronisk nyresygdom (nyresygdom i slutstadiet), eller personer med nyresvigt, som er i dialyse eller har haft en nyretransplantation. Ved dialyse filtrerer og renser en maskine blodet, fordi nyrerne ikke er i stand til at gøre det på egen hånd.

Calciphylaxis resulterer i dannelse af meget smertefulde hudlæsioner. Det medfører ofte alvorlige infektioner, der kan være dødelige.

Hvad er symptomerne på calciphylaxis?

Det vigtigste symptom på calciphylaxis inkluderer hudlæsioner i underekstremiteterne eller områder med højere fedtindhold, såsom bryster, balder og mave. Læsionerne udvikler sig til sidst til ekstremt smertefulde mavesår eller knuder. Disse læsioner er meget vanskelige at helbrede.

En person med calciphylaxis kan have højere end normale niveauer af calcium (hypercalcemia) og phosphat (hyperphosphatemia) i blodet. De kan også have symptomer på hyperparathyreoidisme. Hyperparathyreoidisme opstår, når parathyreoidea-kirtlerne producerer for meget parathyreoideahormon (PTH). PTH hjælper med at regulere niveauerne af calcium, D-vitamin og fosfor i dine knogler og blod.

Symptomer på calciphylaxis inkluderer:

• træthed
• svaghed
• kramper
• depression
• kropssmerter

Hvordan påvirker calciphylaxis huden?

Hvad forårsager calciphylaxis?

Calciphylaxis opstår fra en ophobning af calcium inde i blodkarene. Den nøjagtige årsag til denne opbygning er ikke klar. Der er sandsynligvis flere processer under spil. En medvirkende faktor kan være problemer med metabolismen af ​​mineraler og hormoner, herunder:

• calcium
• phosphat
• parathyroidhormon (PTH)

PTH er ansvarlig for at normalisere niveauerne af calcium, D-vitamin og fosfor i knogler og blod.

Forstyrrelsen i mineralsk metabolisme menes at være et resultat af nyresygdom, men den nøjagtige mekanisme er ikke rigtig forstået. Dette er især sandt, da tilstanden kan forekomme hos personer med normal nyrefunktion. Mere forskning er nødvendig for bedre at forstå tilstanden.

Hvem er i fare for calciphylaxis?

Mennesker med avanceret nyresygdom har den største risiko for at få calciphylaxis. Ifølge en undersøgelse offentliggjort af São Paulo State University forekommer calciphylaxis hos ca. 1 til 4,5 procent af mennesker, der er i dialyse. Det betragtes som en sjælden tilstand, men det kan blive mere almindeligt, når antallet af mennesker på dialyse øges.

Calciphylaxis er mere almindeligt rapporteret hos personer, der får dialyse, og som også:

• er overvægtige
• tager systemiske kortikosteroider
• tager warfarin (Coumadin) for at behandle eller forhindre blodpropper
• bruger calciumtilskud, der indeholder fosfatbindere
• har leversygdom
• have diabetes

Selvom calciphylaxis for det meste rapporteres hos personer med avanceret nyresygdom, diagnosticeres det undertiden hos personer med normal nyrefunktion, der har følgende tilstande:

• Kræft
• inflammatorisk tarmsygdom
• primær hyperparathyreoidisme
• autoimmune tilstande såsom systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sygdom eller leddegigt
• hyperkoagulerbare tilstande, såsom protein C og protein S-mangel
• alkoholisk leversygdom

Calciphylaxis rapporteres hyppigst hos personer over 50 år. Og ifølge en undersøgelse offentliggjort af American Journal of Kidney Diseases, forekommer calciphylaxis dobbelt så ofte hos kvinder end hos mænd.

Diagnosticering af calciphylaxis

En læge kan have mistanke om calciphylaxis baseret på tilstedeværelsen af ​​smertefulde hudlæsioner og din medicinske historie. De vil typisk køre flere tests for at bekræfte en diagnose og udelukke andre komplikationer ved kronisk nyresygdom. Nogle af disse diagnostiske tests kan omfatte:

• en hudbiopsi
• blodprøver for niveauer af calcium, fosfor, alkalisk phosphatase, parathyreoideahormon og 25-hydroxyvitamin D
• leverfunktion blodprøver
• nyrefunktionsundersøgelser
• test for at evaluere infektioner, såsom et komplet blodantal og blodkulturprøver

Hvordan behandles calciphylaxis?

I øjeblikket er der ikke en effektiv behandling til rådighed for calciphylaxis. Den aktuelle behandling er fokuseret på pleje af hudlæsioner, forebyggelse af infektioner og korrigering af koncentrationen af ​​calcium og fosfor i blodet.

Behandling af sår og læsioner kan omfatte:

• enzymatiske debrideringsmidler
• hydrokolloid eller hydrogel forbinding
• systemiske antibiotika
• hyperbar iltbehandling

Der kan ordineres medicin til behandling af sårene og for at korrigere unormal koncentration af calcium og fosfor i blodet. Disse kan omfatte:

• intravenøst ​​natriumthiosulfat, et chelateringsmiddel til calcium og jern
• cinacalcet (Sensipar), et lægemiddel, der bruges til behandling af høje niveauer af calcium i blodet hos mennesker med visse parathyroidea-kirtelproblemer eller kronisk nyresygdom

Et klinisk forsøg fra Massachusetts General Hospital evaluerer i øjeblikket, om K-vitamintilskud kan bruges til behandling af calciphylaxis.

Hvis dine calcium- og fosforniveauer ikke kan kontrolleres med medicin, kan du have brug for operation for at fjerne en eller flere parathyroidea-kirtler. Denne operation kaldes parathyroidectomy. Din læge kan også anbefale at øge dine dialysesessioner.

Da calciphylaxis ofte er svækkende, kan du også have brug for ernæringsmæssig og psykologisk støtte og smertehåndtering.

Hvad er udsigterne?

Calciphylaxis er ofte en dødelig tilstand. Ifølge en undersøgelse offentliggjort af American Journal of Kidney Diseases har personer med Calciphylaxis en overlevelse på et år på under 46 procent. Død er normalt et resultat af komplikationer, såsom infektioner og sepsis. Sepsis er en livstruende infektion i blodet.

Genopretning er mulig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre resultater. Overlevelsesraten forventes at blive bedre, når der læres mere om tilstanden.