Akut spredt encefalomyelitis (ADEM): Hvad du bør vide

Indhold

• Hvad er symptomerne?
• Hvad forårsager ADEM?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Hvordan behandles det?
• Hvordan adskiller ADEM sig fra MS?
• Hvordan de er ens
• Hvordan de er forskellige
• Hvad kan jeg forvente?
• Kan ADEM forhindres?

Oversigt

ADEM er en forkortelse for akut dissemineret encefalomyelitis.

Denne neurologiske tilstand involverer en alvorlig anfald af betændelse i centralnervesystemet. Det kan omfatte hjernen, rygmarven og undertiden optiske nerver.

Hævelsen kan beskadige myelin, det beskyttende stof, der dækker nervefibre i hele centralnervesystemet.

ADEM forekommer over hele verden og i alle etniske grupper. Det sker oftere i vinter- og forårsmånederne.

Cirka 1 ud af 125.000 til 250.000 mennesker udvikler ADEM hvert år.

Hvad er symptomerne?

Over 50 procent af mennesker med ADEM oplever en sygdom i de foregående to uger. Denne sygdom er normalt en bakteriel eller viral infektion i øvre luftveje, men det kan være enhver form for infektion.

Symptomer kommer normalt pludselig op og kan omfatte:

• feber
• hovedpine
• stiv nakke
• svaghed, følelsesløshed og prikken i arme eller ben
• balance problemer
• døsighed
• sløret eller dobbeltsyn på grund af betændelse i synsnerven (optisk neuritis)
• svært ved at sluge og tale
• blære- eller tarmproblemer
• forvirring

Det er ikke typisk, men ADEM kan føre til anfald eller koma.

For det meste varer symptomer et par dage og forbedres med behandlingen. I de mest alvorlige tilfælde kan symptomerne dvæle i flere måneder.

Hvad forårsager ADEM?

Den nøjagtige årsag til ADEM er ikke kendt.

ADEM er sjældent, og alle kan få det. Det er mere sandsynligt, at det påvirker børn end voksne. Børn under 10 år repræsenterer over 80 procent af ADEM-sagerne.

Det sker normalt en uge eller to efter en infektion. Bakterielle, virale og andre infektioner har alle været forbundet med ADEM.

Lejlighedsvis udvikler ADEM sig efter en vaccination, som regel mod mæslinger, fåresyge og røde hunde. Det resulterende immunsystemrespons forårsager betændelse i centralnervesystemet. I disse tilfælde kan det tage op til tre måneder efter vaccinen, før symptomerne vises.

Nogle gange er der ingen vaccination eller tegn på infektion før et ADEM-angreb.

Hvordan diagnosticeres det?

Hvis du har neurologiske symptomer, der er i overensstemmelse med ADEM, vil din læge gerne vide, om du har været syg inden for de sidste par uger. De vil også have en komplet medicinsk historie.

Der er ingen enkelt test, der kan diagnosticere ADEM. Symptomer efterligner de andre forhold, der skal udelukkes. Diagnosen vil være baseret på dine specifikke symptomer, fysisk undersøgelse og diagnostiske tests.

To tests, der kan hjælpe med diagnosen, er:

MR: Scanningerne fra denne ikke-invasive test kan vise ændringer i hvidt stof i hjernen og rygmarven. Læsioner eller beskadigelse af hvidt stof kan skyldes ADEM, men det kan også indikere en hjerneinfektion, tumor eller multipel sklerose (MS).

Lændepunktur (spinal tap): Analyse af din rygmarvsvæske kan afgøre, om symptomer skyldes infektion. Tilstedeværelsen af ​​unormale proteiner kaldet oligoklonale bånd betyder, at MS er den mest sandsynlige diagnose.

Hvordan behandles det?

Målet med behandlingen er at reducere betændelse i centralnervesystemet.

ADEM behandles normalt med steroidmedicin, såsom methylprednisolon (Solu-Medrol). Denne medicin administreres intravenøst ​​i fem til syv dage. Det kan også være nødvendigt at tage orale steroider, såsom prednison (Deltason), i kort tid. Afhængigt af din læges anbefaling kan dette være alt fra et par dage til et par uger.

Mens du er på steroider, skal du nøje overvåges. Bivirkninger kan omfatte en metallisk smag, hævelse af ansigtet og rødmen. Vægtøgning og søvnbesvær er også mulige.

Hvis steroider ikke virker, er en anden mulighed intravenøs immunglobulin (IVIG). Det gives også intravenøst ​​i cirka fem dage. Potentielle bivirkninger inkluderer infektion, allergisk reaktion og åndenød.

I alvorlige tilfælde er der en behandling kaldet plasmaferese, som normalt kræver ophold på hospitalet. Denne procedure filtrerer dit blod for at fjerne skadelige antistoffer. Det skal muligvis gentages flere gange.

Hvis du ikke reagerer på nogen af ​​disse behandlinger, kan kemoterapi overvejes.

Efter behandling vil din læge muligvis udføre en opfølgende MR for at sikre, at betændelsen er under kontrol.

Hvordan adskiller ADEM sig fra MS?

ADEM og MS er bemærkelsesværdigt ens, men kun på kort sigt.

Hvordan de er ens

Begge tilstande involverer et unormalt immunsystemrespons, der påvirker myelin.

Begge kan forårsage:

• svaghed, følelsesløshed og prikken i arme eller ben
• balance problemer
• sløret eller dobbeltsyn
• blære- eller tarmproblemer

Oprindeligt kan de være vanskelige at skelne fra hinanden på MR. Begge forårsager betændelse og demyelinering i centralnervesystemet.

Begge kan behandles med steroider.

Hvordan de er forskellige

På trods af lighederne er disse to meget forskellige forhold.

En ledetråd til diagnosen er, at ADEM kan forårsage feber og forvirring, hvilket ikke er almindeligt i MS.

ADEM er mere tilbøjelige til at påvirke mænd, mens MS er mere almindelig hos kvinder. ADEM er også mere tilbøjelige til at forekomme i barndommen. MS diagnosticeres normalt tidligt i voksenalderen.

Den mest bemærkelsesværdige forskel er, at ADEM næsten altid er en isoleret hændelse. De fleste mennesker med MS har gentagne angreb af betændelse i centralnervesystemet. Bevis for dette kan ses ved opfølgende MR-scanninger.

Det betyder, at behandling for ADEM sandsynligvis også er en engangs ting. På den anden side er MS en kronisk tilstand, der kræver løbende sygdomsadministration. Der er en række sygdomsmodificerende behandlinger designet til at bremse progressionen.

Hvad kan jeg forvente?

I sjældne tilfælde kan ADEM være dødelig. Mere end 85 procent af mennesker med ADEM kommer sig fuldt ud inden for få uger. De fleste andre kommer sig inden for få måneder. Steroidbehandlinger kan forkorte varigheden af ​​et angreb.

Et lille antal mennesker er tilbage med milde kognitive eller adfærdsmæssige ændringer, såsom forvirring og døsighed. Voksne kan have sværere ved at komme sig end børn.

80% af tiden er ADEM en engangshændelse. Hvis det vender tilbage, vil din læge muligvis udføre yderligere test for at bekræfte eller udelukke MS.

Kan ADEM forhindres?

Da den nøjagtige årsag ikke er klar, findes der ingen kendt forebyggelsesmetode.

Rapporter altid neurologiske symptomer til din læge. Det er vigtigt at få en ordentlig diagnose. Behandling af betændelse i centralnervesystemet tidligt kan hjælpe med at forhindre mere alvorlige eller varige symptomer.