Bilirubin encephalopati

Bilirubin encephalopati er en sjælden neurologisk tilstand, der forekommer hos nogle nyfødte med svær gulsot.

Bilirubin encephalopati (BE) er forårsaget af meget høje niveauer af bilirubin. Bilirubin er et gult pigment, der dannes, når kroppen slipper af med gamle røde blodlegemer. Høje niveauer af bilirubin i kroppen kan få huden til at se gul ud (gulsot).

Hvis niveauet af bilirubin er meget højt, eller en baby er meget syg, bevæger stoffet sig ud af blodet og samles i hjernevævet, hvis det ikke er bundet til albumin (protein) i blodet. Dette kan føre til problemer som hjerneskade og høretab. Udtrykket "kernicterus" henviser til den gule farvning forårsaget af bilirubin. Dette ses i dele af hjernen ved obduktion.

Denne tilstand udvikler sig ofte i den første uge af livet, men kan ses indtil den tredje uge. Nogle nyfødte med Rh-hæmolytisk sygdom har høj risiko for svær gulsot, der kan føre til denne tilstand. Sjældent kan BE udvikle sig i tilsyneladende sunde babyer.

Symptomerne afhænger af BE-fasen. Ikke alle babyer med kernicterus under obduktion har haft klare symptomer.

Tidlig stadie:

• Ekstrem gulsot
• Fraværende skræmmende refleks
• Dårlig fodring eller sugning
• Ekstrem søvnighed (sløvhed) og lav muskeltonus (hypotoni)

Mellemstadium:

• Højt gråd
• Irritabilitet
• Kan have buet ryg med nakke hyperextenseret bagud, høj muskeltonus (hypertoni)
• Dårlig fodring

Sen fase:

• Stupor eller koma
• Ingen fodring
• Skræmmende gråd
• Muskelstivhed, markant buet ryg med nakke hyperextenseret bagud
• Krampeanfald

En blodprøve viser et højt bilirubinniveau (større end 20 til 25 mg / dL). Der er dog ikke en direkte sammenhæng mellem bilirubinniveau og skadegrad.

Normale værdiintervaller kan variere lidt mellem forskellige laboratorier. Tal med din læge om betydningen af ​​dine specifikke testresultater.

Behandlingen afhænger af, hvor gammel barnet er (i timer), og om barnet har nogen risikofaktorer (såsom for tidlig fødsel). Det kan omfatte:

• Lysterapi (fototerapi)
• Udveksling af transfusioner (fjernelse af barnets blod og erstatning med frisk donorblod eller plasma)

BE er en alvorlig tilstand. Mange spædbørn med senkomplikationer i nervesystemet dør.

Komplikationer kan omfatte:

• Permanent hjerneskade
• Høretab
• Død

Få straks lægehjælp, hvis din baby har tegn på denne tilstand.

Behandling af gulsot eller tilstande, der kan føre til det, kan hjælpe med at forhindre dette problem. Spædbørn med de første tegn på gulsot har bilirubinniveau målt inden for 24 timer. Hvis niveauet er højt, bør barnet screenes for sygdomme, der involverer ødelæggelse af røde blodlegemer (hæmolyse).

Alle nyfødte har en opfølgningsaftale inden for 2 til 3 dage efter at have forladt hospitalet. Dette er meget vigtigt for sent fødte eller tidligt fødte babyer (født mere end 2 til 3 uger før deres forfaldsdato).

Bilirubin-induceret neurologisk dysfunktion (BIND); Kernicterus

• Nyfødt gulsot - udflåd

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologiske komplikationer af systemisk sygdom: børn. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 59.

Hansen TWR. Patofysiologi af kernicterus. I: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Foster- og neonatalfysiologi. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal gulsot og leversygdom. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martins neonatale perinatale medicin. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anæmi og hyperbilirubinæmi. I: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. udgave Elsevier; 2019: kapitel 62.