Medfødt hjertefejl - korrigerende operation

Medfødt hjertefejl korrigerende kirurgi løser eller behandler en hjertefejl, som et barn er født med. En baby født med en eller flere hjertefejl har medfødt hjertesygdom. Kirurgi er nødvendig, hvis defekten kan skade barnets langsigtede helbred eller velbefindende.

Der er mange typer pædiatrisk hjerteoperation.

Patent ductus arteriosus (PDA) ligering:

• Før fødslen har babyen et blodkar, der løber mellem aorta (hovedarterien til kroppen) og lungearterien (hovedarterien til lungerne), kaldet ductus arteriosus. Dette lille kar lukkes ofte kort efter fødslen, når babyen begynder at trække vejret alene. Hvis det ikke lukker. Det kaldes en patent ductus arteriosus. Dette kan forårsage problemer senere i livet.
• I de fleste tilfælde lukker lægen åbningen ved hjælp af medicin. Hvis dette ikke fungerer, anvendes andre teknikker.
• Nogle gange kan PDA'en lukkes med en procedure, der ikke involverer operation. Proceduren udføres oftest i et laboratorium, der bruger røntgenstråler. I denne procedure foretager kirurgen et lille snit i lysken. En ledning og et rør kaldet et kateter indsættes i en arterie i benet og førte det op til hjertet. Derefter føres en lille metalspole eller en anden enhed gennem kateteret ind i spædbarnets ductus arteriosus arterie. Spolen eller anden enhed blokerer blodgennemstrømningen, og dette løser problemet.
• En anden metode er at lave et lille kirurgisk snit på venstre side af brystet. Kirurgen finder PDA'en og binder eller klemmer derefter ductus arteriosus eller deler og skærer den. Binding af ductus arteriosus kaldes ligering. Denne procedure kan udføres i neonatal intensivafdeling (NICU).

Coarctation af aorta reparation:

• Coarctation af aorta opstår, når en del af aorta har en meget smal sektion. Formen ligner et timeglasur. Indskrænkningen gør det vanskeligt for blod at komme igennem til underekstremiteterne. Over tid kan det føre til problemer som ekstremt højt blodtryk.
• For at reparere denne fejl foretages der ofte et snit på venstre side af brystet mellem ribbenene. Der er flere måder at reparere koarktation af aorta på.
• Den mest almindelige måde at reparere det på er at skære den smalle sektion og gøre den større med en patch lavet af Gore-tex, et menneskeskabt (syntetisk) materiale.
• En anden måde at reparere dette problem på er at fjerne den smalle del af aortaen og sy de resterende ender sammen. Dette kan oftest gøres hos ældre børn.
• En tredje måde at reparere dette problem kaldes en subclavian flap. For det første laves et snit i den smalle del af aorta. Derefter tages et plaster fra den venstre subklaviske arterie (arterien til armen) for at forstørre den smalle del af aorta.
• En fjerde måde at reparere problemet på er at forbinde et rør til de normale sektioner af aorta på hver side af det smalle afsnit. Blod strømmer gennem røret og omgår det smalle afsnit.
• En nyere metode kræver ikke operation. En lille ledning placeres gennem en arterie i lysken og op til aorta. En lille ballon åbnes derefter i det smalle område. En stent eller et lille rør efterlades der for at hjælpe med at holde arterien åben. Proceduren udføres i et laboratorium med røntgenstråler. Denne procedure bruges ofte, når koarktationen gentager sig, efter at den er blevet rettet.

Atriel septal defekt (ASD) reparation:

• Atrialseptum er væggen mellem venstre og højre forkammer (øvre kamre) i hjertet. Et hul i væggen kaldes en ASD. I nærvær af denne defekt kan blod med og uden ilt blandes sammen og over tid forårsage medicinske problemer og arytmier.
• Nogle gange kan en ASD lukkes uden åben hjertekirurgi. For det første foretager kirurgen et lille snit i lysken. Derefter indsætter kirurgen en ledning i et blodkar, der går til hjertet. Dernæst placeres to små paraplyformede "clamshell" -enheder på højre og venstre side af septum. Disse to enheder er fastgjort til hinanden. Dette lukker hullet i hjertet. Ikke alle medicinske centre udfører denne procedure.
• Åben hjerteoperation kan også udføres for at reparere ASD. I denne operation kan skillevæggen lukkes ved hjælp af sting. En anden måde at dække hullet på er med et plaster.

Ventrikulær septal defekt (VSD) reparation:

• Den ventrikulære septum er væggen mellem venstre og højre ventrikel (nedre kamre) i hjertet. Et hul i den ventrikulære septum kaldes en VSD. Dette hul lader blod med ilt blandes med brugt blod, der vender tilbage til lungerne. Over tid kan der opstå uregelmæssige hjerterytme og andre hjerteproblemer.
• Efter en alder af 1 lukker de fleste små VSD'er alene. De VSD'er, der forbliver åbne efter denne alder, skal dog muligvis lukkes.
• Større VSD'er, såsom små i bestemte dele af ventrikelseptumet, eller dem, der forårsager hjertesvigt eller endokarditis, (betændelse) har brug for åbent hjerteoperation. Hullet i skillevæggen lukkes oftest med et plaster.
• Nogle septalfejl kan lukkes uden operation. Fremgangsmåden involverer at føre en lille ledning ind i hjertet og placere en lille enhed for at lukke defekten.

Tetralogi om Fallot-reparation:

• Tetralogi af Fallot er en hjertefejl, der eksisterer fra fødslen (medfødt). Det inkluderer normalt fire defekter i hjertet og får babyen til at blive en blålig farve (cyanose).
• Det er nødvendigt med åben hjertekirurgi, og det gøres ofte, når barnet er mellem 6 måneder og 2 år gammelt.

Operationen involverer:

• Lukning af den ventrikulære septaldefekt med et plaster.
• Åbning af lungeventilen og fjernelse af den fortykkede muskel (stenose).
• Placering af et plaster på højre ventrikel og lungearterie for at forbedre blodgennemstrømningen til lungerne.

Barnet kan have foretaget en shuntprocedure først. En shunt flytter blod fra et område til et andet. Dette gøres, hvis den åbne hjerteoperation skal forsinkes, fordi barnet er for syg til at gennemgå operationen.

• Under en shuntprocedure foretager kirurgen et kirurgisk snit i venstre side af brystet.
• Når barnet er ældre, lukkes shunten, og hovedreparationen i hjertet udføres.

Transposition af de store skibsreparationer:

• I et normalt hjerte kommer aorta fra venstre side af hjertet, og lungearterien kommer fra højre side. Ved transponering af de store kar kommer disse arterier fra de modsatte sider af hjertet. Barnet kan også have andre fødselsdefekter.
• Korrigering af transponering af de store kar kræver åbent hjerteoperation. Hvis det er muligt, udføres denne operation kort efter fødslen.
• Den mest almindelige reparation kaldes en arteriel switch. Aorta og lungearterie er opdelt. Lungearterien er forbundet med højre ventrikel, hvor den hører hjemme. Derefter er aorta og koronararterier forbundet til venstre ventrikel, hvor de hører hjemme.

Truncus arteriosus reparation:

• Truncus arteriosus er en sjælden tilstand, der opstår, når aorta, koronararterier og lungearterie alle kommer ud af en fælles bagagerum. Forstyrrelsen kan være meget enkel eller meget kompleks. I alle tilfælde kræver det åbenhjerteoperation for at reparere defekten.
• Reparation udføres normalt i de første par dage eller uger af spædbarnets liv. De pulmonale arterier er adskilt fra aortastammen, og eventuelle defekter patches. Normalt har børn også en ventrikulær septaldefekt, og den er også lukket. En forbindelse er derefter placeret mellem højre ventrikel og lungearterierne.
• De fleste børn har brug for en eller to operationer mere, når de vokser.

Tricuspid atresia reparation:

• Den tricuspidale ventil findes mellem de øvre og nedre kamre på højre side af hjertet. Tricuspid atresia opstår, når denne ventil er deformeret, smal eller mangler.
• Babyer født med tricuspid atresia er blå, fordi de ikke kan få blod til lungerne for at opfange ilt.
• For at komme til lungerne skal blod krydse en atriel septal defekt (ASD), ventrikulær septal defekt (VSD) eller en patent ductus arterie (PDA). (Disse tilstande er beskrevet ovenfor.) Denne tilstand begrænser alvorligt blodgennemstrømningen til lungerne.
• Kort efter fødslen kan barnet få et lægemiddel, der kaldes prostaglandin E. Denne medicin hjælper med at holde patent ductus arteriosus åben, så blod kan fortsætte med at strømme til lungerne. Dette fungerer dog kun et stykke tid. Barnet vil i sidste ende have brug for operation.
• Barnet har muligvis brug for en række shunts og operationer for at rette op på denne mangel. Målet med denne operation er at lade blod fra kroppen strømme ind i lungerne. Kirurgen skal muligvis reparere trikuspidalklappen, udskifte ventilen eller lægge en shunt, så blod kan komme til lungerne.

Total korrektion af anomal pulmonal venøs retur (TAPVR):

• TAPVR opstår, når lungevenerne bringer iltrig blod fra lungerne tilbage til højre side af hjertet i stedet for venstre side af hjertet, hvor det oftest går hos raske mennesker.
• Denne tilstand skal rettes med kirurgi. Operationen kan udføres i den nyfødte periode, hvis spædbarnet har alvorlige symptomer. Hvis det ikke sker lige efter fødslen, gøres det i de første 6 måneder af barnets liv.
• TAPVR-reparation kræver åbent hjerteoperation. Lungeårerne dirigeres tilbage til venstre side af hjertet, hvor de hører hjemme, og eventuelle unormale forbindelser er lukket.
• Hvis en PDA er til stede, er den bundet og opdelt.

Hypoplastisk reparation af venstre hjerte:

• Dette er en meget alvorlig hjertefejl, der er forårsaget af et meget dårligt udviklet venstre hjerte. Hvis det ikke behandles, forårsager det død hos de fleste babyer, der er født med det. I modsætning til babyer med andre hjertefejl har de med hypoplastisk venstre hjerte ingen andre defekter. Operationer til behandling af denne defekt udføres på specialiserede medicinske centre. Normalt korrigerer kirurgi denne defekt.
• En række på tre hjerteoperationer er oftest nødvendige. Den første operation udføres i den første uge af babyens liv. Dette er en kompliceret operation, hvor et blodkar oprettes fra lungearterien og aorta. Dette nye kar fører blod til lungerne og resten af ​​kroppen.
• Den anden operation, kaldet en Fontan-operation, udføres oftest, når babyen er 4 til 6 måneder gammel.
• Den tredje operation udføres et år efter den anden operation.

Medfødt hjerteoperation Patent ductus arteriosus ligering; Hypoplastisk reparation af venstre hjerte Tetralogi af Fallot-reparation; Coarctation af aorta reparation; Atriel septal defekt reparation; Ventrikulær septal defekt reparation; Truncus arteriosus reparation; Total uregelmæssig lungearteriekorrektion; Transposition af store skibsreparationer; Tricuspid atresia reparation; VSD reparation; ASD reparation

• Badeværelsessikkerhed - børn
• At bringe dit barn til at besøge et meget sygt søskende
• Pædiatrisk hjerteoperation - udskrivning
• Kirurgisk sårpleje - åben

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjertekateterisering
• Hjerte - set forfra
• Ultralyd, normalt foster - hjerterytme
• Ultralyd, ventrikulær septumdefekt - hjerterytme
• Patent ductus arteriosis (PDA) - serie
• Åbent hjerteoperation hos spædbørn

Bernstein D. Generelle principper for behandling af medfødt hjertesygdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al; American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Medfødt hjertesygdom hos den ældre voksen: en videnskabelig erklæring fra American Heart Association. Cirkulation. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P, et al; American Heart Association pædiatrisk sygeplejeunderkomité for Rådet om kardiovaskulær sygepleje; Råd om hjerte-kar-sygdomme hos de unge. Anbefalinger til forberedelse af børn og unge til invasive hjerteprocedurer: en erklæring fra American Heart Association Pediatric Nursing Subcommission of the Council on Cardiovascular Nursing i samarbejde med Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Cirkulation. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom.I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.