Medfødt grå stær

En medfødt grå stær er en uklarhed af linsen i øjet, der er til stede ved fødslen. Øjens linse er normalt klar. Det fokuserer lys, der kommer ind i øjet på nethinden.

I modsætning til de fleste grå stær, der opstår ved aldring, er medfødte grå stær til stede ved fødslen.

Medfødt grå stær er sjælden. Hos de fleste mennesker kan ingen årsag findes.

Medfødt grå stær forekommer ofte som en del af følgende fødselsskader:

• Chondrodysplasia syndrom
• Medfødt røde hunde
• Conradi-Hünermann syndrom
• Downs syndrom (trisomi 21)
• Ectodermal dysplasi syndrom
• Familiel medfødt grå stær
• Galactosemia
• Hallermann-Streiff syndrom
• Lowe syndrom
• Marinesco-Sjögrens syndrom
• Pierre-Robin syndrom
• Trisomi 13

Medfødt grå stær ser ofte anderledes ud end andre former for grå stær.

Symptomer kan omfatte:

• Et spædbarn ser ikke ud til at være visuelt opmærksom på verden omkring dem (hvis grå stær er i begge øjne)
• Pupilens grå eller hvide uklarhed (som normalt er sort)
• Elevens "røde øje" -glød mangler på fotos eller er forskellig mellem de to øjne
• Usædvanlige hurtige øjenbevægelser (nystagmus)

For at diagnosticere medfødt grå stær bør spædbarnet have en komplet øjenundersøgelse af en øjenlæge. Spædbarnet kan også være nødvendigt at undersøges af en børnelæge, der har erfaring i behandling af arvelige lidelser. Blodprøver eller røntgenstråler kan også være nødvendige.

Hvis medfødt grå stær er mild og ikke påvirker synet, behøver de muligvis ikke behandling, især hvis de er i begge øjne.

Moderat til svær grå stær, der påvirker synet, eller en grå stær, der kun er i 1 øje, skal behandles med kataraktfjerningskirurgi. I de fleste (ikke-medfødte) kataraktoperationer indsættes en kunstig intraokulær linse (IOL) i øjet. Brugen af ​​IOL'er hos spædbørn er kontroversiel. Uden en IOL skal barnet bære en kontaktlinse.

Patching for at tvinge barnet til at bruge det svagere øje er ofte nødvendigt for at forhindre amblyopi.

Spædbarnet skal muligvis også behandles for den arvelige lidelse, der forårsager grå stær.

Fjernelse af en medfødt grå stær er normalt en sikker og effektiv procedure. Barnet har brug for opfølgning på synsrehabilitering. De fleste spædbørn har et vist niveau af "dovne øje" (amblyopi) inden operationen og skal bruge plaster.

Ved grå stæroperation er der en meget lille risiko for:

• Blødende
• Infektion
• Betændelse

Spædbørn, der har operation for medfødt grå stær, vil sandsynligvis udvikle en anden type grå stær, som muligvis har brug for yderligere operation eller laserbehandling.

Mange af de sygdomme, der er forbundet med medfødt grå stær, kan også påvirke andre organer.

Ring for en hurtig aftale med din babys sundhedsudbyder, hvis:

• Du bemærker, at pupillen på det ene eller begge øjne ser hvid eller overskyet ud.
• Barnet ser ud til at ignorere en del af deres visuelle verden.

Hvis du har en familiehistorie af arvelige lidelser, der kan forårsage medfødt grå stær, kan du overveje at søge genetisk rådgivning.

Katarakt - medfødt

• Øje
• Katarakt - nærbillede af øjet
• Rubella syndrom
• Katarakt

Cioffi GA, Liebmann JM. Sygdomme i det visuelle system. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 395.

Örge FH. Undersøgelse og almindelige problemer i det neonatale øje. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martins neonatale perinatale medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 95.

Wevill M. Epidemiologi, patofysiologi, årsager, morfologi og visuelle effekter af grå stær. I: Yanoff M, Duker JS, red. Oftalmologi. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 5.3.