Tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot er en type medfødt hjertefejl. Medfødt betyder, at det er til stede ved fødslen.

Tetralogi af Fallot forårsager lave iltniveauer i blodet. Dette fører til cyanose (en blå-lilla farve på huden).

Den klassiske form inkluderer fire defekter i hjertet og dets største blodkar:

• Ventrikulær septumdefekt (hul mellem højre og venstre ventrikel)
• Indskrænkning af lungeudstrømningskanalen (ventilen og arterien, der forbinder hjertet med lungerne)
• Tilsidesættelse af aorta (arterien, der fører iltrig blod til kroppen), der forskydes over højre ventrikel og ventrikulær septumdefekt i stedet for kun at komme ud fra venstre ventrikel
• Fortykket væg i højre ventrikel (højre ventrikelhypertrofi)

Tetralogi af Fallot er sjælden, men det er den mest almindelige form for cyanotisk medfødt hjertesygdom. Det forekommer lige så ofte hos mænd og kvinder. Mennesker med tetralogi af Fallot har mere sandsynlighed også andre medfødte defekter.

Årsagen til de fleste medfødte hjertefejl er ukendt. Mange faktorer synes at være involveret.

Faktorer, der øger risikoen for denne tilstand under graviditet inkluderer:

• Alkoholisme hos moderen
• Diabetes
• Mor der er over 40 år gammel
• Dårlig ernæring under graviditet
• Rubella eller andre virussygdomme under graviditeten

Børn med tetralogi af Fallot er mere tilbøjelige til at have kromosomlidelser, såsom Downs syndrom, Alagille syndrom og DiGeorge syndrom (en tilstand, der forårsager hjertefejl, lave calciumniveauer og dårlig immunfunktion).

Symptomer inkluderer:

• Blå farve på huden (cyanose), som bliver værre, når barnet er ked af det
• Fingring af fingre (udvidelse af huden eller knoglen omkring neglene)
• Problemer med at fodre (dårlige fodervaner)
• Manglende vægt
• Besvimer
• Dårlig udvikling
• Huk under episoder med cyanose

En fysisk eksamen med et stetoskop afslører næsten altid et hjertemusling.

Test kan omfatte:

• Røntgen af ​​brystet
• Komplet blodtal (CBC)
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MR i hjertet (normalt efter operation)
• Hjertets CT

Kirurgi for at reparere tetralogi af Fallot udføres, når barnet er meget ungt, typisk inden 6 måneders alderen. Nogle gange er der behov for mere end en operation. Når der anvendes mere end en operation, udføres den første operation for at øge blodgennemstrømningen til lungerne.

Kirurgi for at løse problemet kan udføres på et senere tidspunkt. Ofte udføres kun en korrigerende operation i de første par måneder af livet. Korrektionskirurgi udføres for at udvide en del af den indsnævrede lungekanal og lukke den ventrikulære septaldefekt med et plaster.

De fleste tilfælde kan rettes med kirurgi. Babyer, der har kirurgi, klarer sig normalt godt. Mere end 90% overlever til voksenalderen og lever aktive, sunde og produktive liv. Uden operation opstår døden ofte, når personen når 20 år.

Folk, der har fortsat, alvorlig lækage af lungeventilen, skal muligvis udskifte ventilen.

Regelmæssig opfølgning med en kardiolog anbefales stærkt.

Komplikationer kan omfatte:

• Forsinket vækst og udvikling
• Uregelmæssige hjerterytmer (arytmier)
• Krampeanfald i perioder, hvor der ikke er nok ilt
• Død fra hjertestop, selv efter kirurgisk reparation

Ring til din sundhedspleje, hvis der udvikles nye uforklarlige symptomer, eller barnet har en episode af cyanose (blå hud).

Hvis et barn med tetralogi af Fallot bliver blå, skal du straks placere barnet på deres side eller ryg og lægge knæene op til brystet. Rolig barnet og søg straks lægehjælp.

Der er ingen kendt måde at forhindre tilstanden på.

Tet; TOF; Medfødt hjertefejl - tetralogi; Cyanotisk hjertesygdom - tetralogi; Fødselsdefekt - tetralogi

• Pædiatrisk hjerteoperation - udskrivning

• Hjerte - sektion gennem midten
• Tetralogi af Fallot
• Cyanotisk 'Tet stave'

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesygdom: evaluering af kritisk syge nyfødte med cyanose og åndedrætsbesvær. I: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lærebog om kirurgi: det biologiske grundlag for moderne kirurgisk praksis. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.