Hepatocerebral degeneration

Hepatocerebral degeneration er en hjernesygdom, der forekommer hos mennesker med leverskade.

Denne tilstand kan forekomme i ethvert tilfælde af erhvervet leversvigt, herunder svær hepatitis.

Leverskader kan føre til ophobning af ammoniak og andre giftige materialer i kroppen. Dette sker, når leveren ikke fungerer korrekt. Det bryder ikke ned og fjerner disse kemikalier. De giftige materialer kan beskadige hjernevæv.

Specifikke områder i hjernen, såsom basale ganglier, er mere tilbøjelige til at blive såret af leversvigt. De basale ganglier hjælper med at kontrollere bevægelse. Denne tilstand er af typen "ikke-Wilsonian". Dette betyder, at leverskader ikke skyldes kobberaflejringer i leveren. Dette er et nøglefunktion ved Wilsons sygdom.

Symptomer kan omfatte:

• Vanskeligheder med at gå
• Nedsat intellektuel funktion
• Gulsot
• Muskelspasmer (myoklonus)
• Stivhed
• Rystelser af arme, hoved (rysten)
• Trækninger
• Ukontrollerede kropsbevægelser (chorea)
• Ustabil gang (ataksi)

Tegn inkluderer:

• Koma
• Væske i maven, der forårsager hævelse (ascites)
• Gastrointestinal blødning fra forstørrede vener i madrøret (esophageal varices)

En nervesystem (neurologisk) undersøgelse kan vise tegn på:

• Demens
• Ufrivillige bevægelser
• Gå ustabilitet

Laboratorietest kan vise et højt ammoniakniveau i blodbanen og unormal leverfunktion.

Andre tests kan omfatte:

• MR af hovedet
• EEG (kan vise generel opbremsning af hjernebølger)
• CT-scanning af hovedet

Behandling hjælper med at reducere de giftige kemikalier, der bygger op fra leversvigt. Det kan omfatte antibiotika eller et lægemiddel såsom lactulose, som sænker niveauet af ammoniak i blodet.

En behandling kaldet forgrenet aminosyrebehandling kan også:

• Forbedre symptomer
• Omvendt hjerneskade

Der er ingen specifik behandling for det neurologiske syndrom, fordi det er forårsaget af irreversibel leverskade. En levertransplantation kan kurere leversygdommen. Imidlertid kan denne operation muligvis ikke vende symptomerne på hjerneskade.

Dette er en langvarig (kronisk) tilstand, der kan føre til symptomer på nervesystemet (neurologiske).

Personen kan fortsætte med at blive værre og dø uden en levertransplantation. Hvis en transplantation udføres tidligt, kan det neurologiske syndrom være reversibelt.

Komplikationer inkluderer:

• Hepatisk koma
• Alvorlig hjerneskade

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på leversygdom.

Det er ikke muligt at forhindre alle former for leversygdom. Alkoholisk og viral hepatitis kan dog forhindres.

For at reducere din risiko for at få alkoholisk eller viral hepatitis:

• Undgå risikabel adfærd, såsom IV-stofbrug eller ubeskyttet sex.
• Drik ikke, eller drik kun i moderation.

Kronisk erhvervet (ikke-Wilsonian) hepatocerebral degeneration; Hepatisk encefalopati; Portosystemisk encefalopati

• Leveranatomi

Garcia-Tsao G. cirrose og dens følgevirkninger. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinisk oversigt over bevægelsesforstyrrelser.I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 84.