Takayasu arteritis

Takayasu arteritis er en betændelse i store arterier såsom aorta og dens største grene. Aorta er arterien, der fører blod fra hjertet til resten af ​​kroppen.

Årsagen til Takayasu arteritis er ikke kendt. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos børn og kvinder i alderen 20 til 40 år. Den er mere almindelig hos mennesker af østasiatiske, indiske eller mexicanske afstamninger. Imidlertid ses det nu oftere i andre dele af verden. Flere gener, der øger chancen for at få dette problem, blev for nylig fundet.

Takayasu arteritis ser ud til at være en autoimmun tilstand. Dette betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv i blodkarvæggen. Tilstanden kan også involvere andre organsystemer.

Denne tilstand har mange funktioner, der ligner kæmpe cellearteritis eller tidsmæssig arteritis hos ældre mennesker.

Symptomer kan omfatte:

• Arm svaghed eller smerte ved brug
• Brystsmerter
• Svimmelhed
• Træthed
• Feber
• Svimmelhed
• Muskel- eller ledsmerter
• Udslæt
• Natsved
• Visionsændringer
• Vægttab
• Nedsatte radiale impulser (ved håndleddet)
• Forskel i blodtryk mellem de to arme
• Højt blodtryk (hypertension)

Der kan også være tegn på betændelse (perikarditis eller pleuritis).

Der er ingen blodprøve tilgængelig for at stille en klar diagnose. Diagnosen stilles, når en person har symptomer, og billedbehandlingstest viser abnormiteter i blodkar, der tyder på betændelse.

Mulige tests inkluderer:

• Angiogram, herunder koronar angiografi
• Komplet blodtal (CBC)
• C-reaktivt protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)
• Magnetisk resonansangiografi (MRA)
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
• Computertomografi angiografi (CTA)
• Positronemissionstomografi (PET)
• Ultralyd
• Røntgen af ​​brystet

Behandling af Takayasu arteritis er vanskelig. Men folk, der har den rigtige behandling, kan forbedre sig. Det er vigtigt at identificere tilstanden tidligt. Sygdommen har tendens til at være kronisk og kræver langvarig brug af antiinflammatoriske lægemidler.

LÆGEMIDLER

De fleste mennesker behandles først med høje doser af kortikosteroider såsom prednison. Da sygdommen er under kontrol, reduceres dosis af prednison.

I næsten alle tilfælde tilsættes immunsuppressive lægemidler for at reducere behovet for langvarig brug af prednison og alligevel opretholde kontrol med sygdommen.

Konventionelle immunsuppressive midler såsom methotrexat, azathioprin, mycophenolat, cyclophosphamid eller leflunomid tilsættes ofte.

Biologiske midler kan også være effektive. Disse inkluderer TNF-hæmmere, såsom infliximab, etanercept og tocilizumab.

KIRURGI

Kirurgi eller angioplastik kan bruges til at åbne indsnævrede arterier for at forsyne blod eller åbne for indsnævring.

I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at udskifte aortaklappen.

Denne sygdom kan være dødelig uden behandling. Imidlertid har en kombineret behandlingsmetode, der bruger medicin og kirurgi, reduceret dødeligheden. Voksne har en bedre chance for at overleve end børn.

Komplikationer kan omfatte:

• Blodprop
• Hjerteanfald
• Hjertefejl
• Perikarditis
• Aortaklappesvigt
• Pleuritis
• Slag
• Gastrointestinal blødning eller smerter fra blokering af tarmblodkar

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på denne tilstand. Øjeblikkelig pleje er nødvendig, hvis du har:

• Svag puls
• Brystsmerter
• Åndedrætsbesvær

Pulseløs sygdom, vaskulitis i store kar

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjerteventiler - forfra
• Hjerteventiler - overlegen udsigt

Alomari I, Patel PM. Takayasu arteritis. I: Ferri FF, red. Ferris kliniske rådgiver 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Canadian Vasculitis Network (CanVasc). Ikke-glukokortikoidmedicin til behandling af Takayasus arteritis: En systematisk gennemgang og metaanalyse. Autoimmun Rev.. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR-anbefalinger til brug af billeddannelse i vaskulitis i store kar i klinisk praksis. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasu sygdom. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords vaskulære kirurgi og endovaskulær terapi. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Opdateringer inden for patofysiologi, diagnose og behandling af Takayasu arteritis. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.