Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom er en sjælden tilstand, der involverer betændelse i blodkarrene. Det forekommer hos børn.

Kawasaki sygdom forekommer oftest i Japan, hvor den først blev opdaget. Sygdommen ses oftere hos drenge end hos piger. De fleste af de børn, der udvikler denne tilstand, er yngre end 5 år.

Kawasaki sygdom er ikke godt forstået, og årsagen er endnu ukendt. Det kan være en autoimmun lidelse. Problemet påvirker slimhinderne, lymfeknuderne, blodkarens vægge og hjertet.

Kawasaki sygdom begynder ofte med feber på 38,9 ° C eller derover, der ikke forsvinder. Feberen er ofte så høj som 104 ° F (40 ° C). Feber, der varer mindst 5 dage, er et almindeligt tegn på lidelsen. Feberen kan vare i op til 2 uger. Feberen kommer ofte ikke ned med normale doser acetaminophen (Tylenol) eller ibuprofen.

Andre symptomer inkluderer ofte:

• Blodskudte eller røde øjne (uden pus eller dræning)
• Lyse røde, sprukne eller revnede læber
• Røde slimhinder i munden
• "Jordbær" tunge med hvid belægning på tungen eller synlige røde bump på bagsiden af ​​tungen
• Røde, hævede håndflader og fodsålerne
• Hududslæt i midten af ​​kroppen, IKKE blisterlignende
• Afskalning af hud i kønsområdet, hænder og fødder (for det meste omkring negle, håndflader og såler)
• Hævede lymfeknuder i nakken (ofte er kun en lymfeknude hævet)
• Ledsmerter og hævelse, ofte på begge sider af kroppen

Yderligere symptomer kan omfatte:

• Irritabilitet
• Diarré, opkastning og mavesmerter
• Hoste og løbende næse

Test alene kan ikke diagnosticere Kawasaki sygdom. Det meste af tiden vil sundhedsudbyderen diagnosticere sygdommen, når et barn har de fleste af de almindelige symptomer.

I nogle tilfælde kan et barn have feber, der varer mere end 5 dage, men ikke alle de almindelige symptomer på sygdommen. Disse børn kan blive diagnosticeret med atypisk Kawasaki-sygdom.

Alle børn med feber, der varer mere end 5 dage, bør kontrolleres for Kawasaki-sygdom af en udbyder. Børn med sygdommen har brug for tidlig behandling for at få et godt resultat.

Følgende tests kan udføres:

• Røntgen af ​​brystet
• Komplet blodtælling
• C-reaktivt protein (CRP)
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)
• Ferritin
• Serumalbumin
• Serumtransaminase
• Urinanalyse - kan vise pus i urinen eller protein i urinen
• Halskultur til streptokokker
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram

Test som EKG og ekkokardiografi udføres for at lede efter tegn på myokarditis, perikarditis og betændelse i kranspulsårerne. Gigt og aseptisk meningitis kan også forekomme.

Børn med Kawasaki-sygdom har brug for hospitalsbehandling. Behandlingen skal startes med det samme for at forhindre skader på kranspulsårerne og hjertet.

Intravenøs gammaglobulin er standardbehandlingen. Det gives i høje doser som en enkelt infusion. Barnets tilstand bliver ofte meget bedre inden for 24 timer efter behandling med IV gamma globulin.

Højdosis aspirin gives ofte sammen med IV gamma globulin.

Selv med standardbehandling kan op til 1 ud af 4 børn stadig udvikle problemer i deres kranspulsårer. Hos sygere børn eller dem med tegn på hjertesygdomme anbefales det at tilføje kortikosteroider. Tumornekrosefaktor (TNF) -hæmmere såsom infliximab (Remicade) eller etanercept (Enbrel) anbefales ikke til indledende behandling. Der skal dog stadig være bedre tests for at fortælle, hvilke børn der vil have gavn af disse lægemidler.

De fleste børn kan komme sig fuldt ud, når sygdommen er fanget og behandlet tidligt. Ca. 1 ud af 100 børn dør af hjerteproblemer forårsaget af sygdommen. Folk, der har haft Kawasaki-sygdom, skal have et ekkokardiogram hvert 1 til 2 år for at screene for hjerteproblemer.

Kawasaki sygdom kan forårsage betændelse i blodkar i arterierne, især koronararterierne. Dette kan føre til aneurisme. Sjældent kan det føre til et hjerteanfald i en ung alder eller senere i livet.

Ring til din udbyder, hvis der udvikles symptomer på Kawasaki-sygdom. Revnede, røde læber og hævelse og rødme udvikler sig i de berørte områder såsom håndfladerne og sålerne på fødderne. Hvis disse problemer opstår sammen med en vedvarende høj feber, der ikke falder sammen med acetaminophen eller ibuprofen, skal dit barn kontrolleres af en udbyder.

Der er ingen kendte måder at forhindre denne lidelse på.

Mukokutan lymfeknudesyndrom; Infantil polyarteritis

• Kawasaki sygdom - ødem i hånden
• Kawasakis sygdom - skrælning af fingerspidserne

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Hjertekomplikationer, tidligere behandling og indledende sygdoms sværhedsgrad i Kawasaki sygdom. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

American Academy of Pediatrics. Kawasaki sygdom. I: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, red. Red Book: 2018-rapport fra Udvalget om Infektionssygdomme. 31. udgave Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnose, behandling og langvarig behandling af Kawasaki sygdom: en videnskabelig erklæring for sundhedspersonale fra American Heart Association. Cirkulation. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologi. I: Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, red. Harriet Lane Håndbog. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Effekt og sikkerhed af TNF-hæmmere ved immunoglobulinresistent Kawasaki-sygdom: en metaanalyse. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.