Wernicke-Korsakoff syndrom

Wernicke-Korsakoff syndrom er en hjernesygdom på grund af vitamin B1 (thiamin) mangel.

Wernicke encefalopati og Korsakoff syndrom er forskellige tilstande, der ofte forekommer sammen. Begge skyldes hjerneskade forårsaget af mangel på vitamin B1.

Mangel på vitamin B1 er almindelig hos mennesker, der har en alkoholforstyrrelse. Det er også almindeligt hos mennesker, hvis kroppe ikke absorberer mad korrekt (malabsorption). Dette kan undertiden forekomme med en kronisk sygdom eller efter vægttab (bariatrisk) operation.

Korsakoff syndrom, eller Korsakoff psykose, har tendens til at udvikle sig som Wernicke encefalopati, når symptomerne forsvinder. Wernicke encefalopati forårsager hjerneskade i nedre dele af hjernen kaldet thalamus og hypothalamus. Korsakoff-psykose skyldes permanent skade på områder af hjernen, der er involveret i hukommelsen.

Symptomer på Wernicke encefalopati inkluderer:

• Forvirring og tab af mental aktivitet, der kan udvikle sig til koma og død
• Tab af muskelkoordination (ataksi), der kan forårsage skælv i benene
• Visionsændringer såsom unormale øjenbevægelser (frem og tilbage bevægelser kaldet nystagmus), dobbeltsyn, hængende øjenlåg
• Tilbagetrækning af alkohol

Symptomer på Korsakoff syndrom:

• Manglende evne til at danne nye minder
• Tab af hukommelse kan være alvorligt
• At lave historier (konfabulation)
• At se eller høre ting, der ikke rigtig er der (hallucinationer)

Undersøgelse af nervesystemet / muskelsystemet kan vise skader på mange nervesystemer:

• Unormal øjenbevægelse
• Nedsatte eller unormale reflekser
• Hurtig puls (puls)
• Lavt blodtryk
• Lav kropstemperatur
• Muskelsvaghed og atrofi (tab af vævsmasse)
• Problemer med gang (gang) og koordination

Personen kan virke dårligt næret. Følgende tests bruges til at kontrollere en persons ernæringsniveau:

• Serumalbumin (relaterer til personens generelle ernæring)
• Serum vitamin B1 niveauer
• Transketolase-aktivitet i røde blodlegemer (nedsat hos mennesker med thiaminmangel)

Leverenzymer kan være høje hos mennesker med en historie med langvarigt alkoholmisbrug.

Andre tilstande, der kan forårsage vitamin B1-mangel, inkluderer:

• HIV / AIDS
• Kræft, der har spredt sig i hele kroppen
• Ekstrem kvalme og opkastning under graviditet (hyperemesis gravidarum)
• Hjertesvigt (ved behandling med langvarig diuretikabehandling)
• Lange perioder med intravenøs (IV) behandling uden at modtage thiamintilskud
• Langvarig dialyse
• Meget høje skjoldbruskkirtelhormonniveauer (tyrotoksikose)

En hjerne-MR kan vise ændringer i hjernens væv. Men hvis der er mistanke om Wernicke-Korsakoff syndrom, bør behandlingen starte med det samme. Normalt er en hjerne-MR-undersøgelse ikke nødvendig.

Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer og forhindre, at lidelsen bliver værre. Nogle mennesker kan være nødt til at blive på hospitalet tidligt i tilstanden for at hjælpe med at kontrollere symptomerne.

Overvågning og særlig pleje kan være nødvendig, hvis personen er:

• I koma
• Sløv
• Bevidstløs

Vitamin B1 gives normalt ved injektion i en vene eller en muskel så hurtigt som muligt. Dette kan forbedre symptomerne på:

• Forvirring eller delirium
• Vanskeligheder med syn og øjenbevægelse
• Mangel på muskelkoordination

Vitamin B1 forbedrer ofte ikke hukommelsestab og intellekt, der opstår med Korsakoff-psykose.

Stop alkoholbrug kan forhindre mere tab af hjernefunktion og skade på nerver. En velafbalanceret, nærende diæt kan hjælpe, men det er ikke en erstatning for at stoppe alkoholbrugen.

Uden behandling bliver Wernicke-Korsakoff syndrom støt værre og kan være livstruende. Med behandling er det muligt at kontrollere symptomer (såsom ukoordineret bevægelse og synsvanskeligheder). Denne lidelse kan også sænkes eller stoppes.

Komplikationer, der kan opstå, inkluderer:

• Tilbagetrækning af alkohol
• Vanskeligheder med personlig eller social interaktion
• Skader forårsaget af fald
• Permanent alkoholisk neuropati
• Permanent tab af tænkeevner
• Permanent hukommelsestab
• Forkortet levetid

Ring til din læge eller gå til skadestuen, hvis du har symptomer på Wernicke-Korsakoff syndrom, eller hvis du er blevet diagnosticeret med tilstanden, og dine symptomer bliver værre eller vender tilbage.

Ikke at drikke alkohol eller drikke i moderation og få nok ernæring reducerer risikoen for at udvikle Wernicke-Korsakoff syndrom. Hvis en tunge drikker ikke holder op, kan thiamintilskud og en god diæt reducere chancen for at få denne tilstand, men risikoen elimineres ikke.

Korsakoff psykose; Alkoholisk encefalopati; Encefalopati - alkoholisk; Wernickes sygdom Alkoholbrug - Wernicke; Alkoholisme - Wernicke; Thiaminmangel - Wernicke

• Centralnervesystemet og det perifere nervesystem
• Hjerne
• Hjernestrukturer

Koppel BS. Ernæringsmæssige og alkoholrelaterede neurologiske lidelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 388.

Så YT. Mangel sygdomme i nervesystemet. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 85.