Proksimal renal tubulær acidose

Proksimal renal tubulær acidose er en sygdom, der opstår, når nyrerne ikke korrekt fjerner syrer fra blodet til urinen. Som et resultat forbliver for meget syre i blodet (kaldet acidose).

Når kroppen udfører sine normale funktioner, producerer den syre. Hvis denne syre ikke fjernes eller neutraliseres, bliver blodet for surt. Dette kan føre til ubalancer i elektrolyt i blodet. Det kan også forårsage problemer med normal funktion af nogle celler.

Nyrerne hjælper med at kontrollere kroppens syreniveau ved at fjerne syre fra blodet og udskille det i urinen. Sure stoffer i kroppen neutraliseres af alkaliske stoffer, hovedsageligt bicarbonat.

Proksimal renal tubulær acidose (type II RTA) opstår, når bicarbonat ikke genoptages korrekt af nyrens filtreringssystem.

Type II RTA er mindre almindelig end type I RTA. Type I kaldes også distal renal tubulær acidose. Type II forekommer oftest i barndommen og kan forsvinde af sig selv.

Årsager til type II RTA inkluderer:

• Cystinose (kroppen er ude af stand til at nedbryde stoffet cystein)
• Lægemidler som ifosfamid (et kemoterapimedicin), visse antibiotika, der ikke længere bruges meget (tetracyclin) eller acetazolamid
• Fanconi syndrom, en lidelse i nyrerne, hvor visse stoffer, der normalt absorberes i blodbanen af ​​nyrerne, frigives i stedet for i urinen
• Arvelig fruktoseintolerance, en lidelse, hvor der mangler protein, der er nødvendigt for at nedbryde frugtsukker fruktose
• Multipelt myelom, en type blodkræft
• Primær hyperparathyroidisme, en lidelse, hvor biskjoldbruskkirtlerne i nakken producerer for meget parathyroideahormon
• Sjögrens syndrom, en autoimmun lidelse, hvor kirtler, der producerer tårer og spyt, ødelægges
• Wilsons sygdom, en arvelig lidelse, hvor der er for meget kobber i kroppens væv
• D-vitaminmangel

Symptomer på proximal renal tubulær acidose inkluderer et af følgende:

• Forvirring eller nedsat årvågenhed
• Dehydrering
• Træthed
• Øget vejrtrækningshastighed
• Osteomalacia (blødgøring af knoglerne)
• Muskelsmerter
• Svaghed

Andre symptomer kan omfatte:

• Nedsat urinproduktion
• Øget puls eller uregelmæssig hjerterytme
• Muskelkramper
• Smerter i knogler, ryg, flanke eller underliv
• Skelettdeformiteter

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om symptomerne.

Test, der kan bestilles, inkluderer:

• Arteriel blodgas
• Blodkemi
• Blodets pH-niveau
• Urin pH og syreindlæsningstest
• Urinanalyse

Målet er at genoprette det normale syreniveau og elektrolytbalancen i kroppen. Dette hjælper med at rette knoglelidelser og reducere risikoen for osteomalacia og osteopeni hos voksne.

Nogle voksne behøver muligvis ingen behandling. Alle børn har brug for alkalisk medicin såsom kaliumcitrat og natriumbicarbonat. Dette er medicin, der hjælper med at korrigere kroppens sure tilstand. Lægemidlet hjælper med at forhindre knoglesygdom forårsaget af for meget syre, såsom rickets, og for at give normal vækst.

Thiaziddiuretika bruges også ofte til at bevare bicarbonat i kroppen.

Den underliggende årsag til proksimal renal tubulær nekrose bør rettes, hvis den kan findes.

D-vitamin og calciumtilskud kan være nødvendige for at hjælpe med at reducere skeletdeformiteter som følge af osteomalacia.

Selvom den underliggende årsag til proksimal renal tubulær acidose kan forsvinde af sig selv, kan virkningerne og komplikationerne være permanente eller livstruende. Behandlingen er normalt vellykket.

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på proksimal renal tubulær acidose.

Få straks lægehjælp, hvis nogen af ​​følgende akutte symptomer udvikler sig:

• Nedsat opmærksomhed eller desorientering
• Nedsat bevidsthed
• Krampeanfald

De fleste af de lidelser, der forårsager proximal renal tubulær acidose, kan ikke forhindres.

Renal tubulær acidose - proximal; Type II RTA; RTA - proximal; Nyretubulær acidose type II

• Nyre anatomi
• Nyre - blod og urin strømmer

Bushinsky DA. Nyresten. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebog om endokrinologi. 14. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 32.

Dixon BP. Nyretubulær acidose. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 547.

Seifter JL. Syre-base lidelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 110.