Voksen stadig sygdom

Voksen stadig sygdom (ASD) er en sjælden sygdom, der forårsager høje feber, udslæt og ledsmerter. Det kan føre til langvarig (kronisk) gigt.

Voksen stadig sygdom er en alvorlig version af juvenil idiopatisk arthritis (JIA), som forekommer hos børn. Voksne kan have samme tilstand, selvom det er meget mindre almindeligt. Det kaldes også stadig sygdom hos voksne (AOSD).

Færre end 1 ud af 100.000 mennesker udvikler ASD hvert år. Det påvirker kvinder oftere end mænd.

Årsagen til voksnes stadig sygdom er ukendt. Ingen risikofaktorer for sygdommen er blevet identificeret.

Næsten alle mennesker med sygdommen vil have feber, ledsmerter, ondt i halsen og udslæt.

• Ledsmerter, varme og hævelse er almindelige. Ofte er flere led involveret på samme tid. Ofte har mennesker med tilstanden morgenstivhed i leddene, der varer i flere timer.
• Feberen tændes hurtigt en gang om dagen, oftest om eftermiddagen eller om aftenen.
• Hududslæt er ofte lakserødt og kommer og går sammen med feberen.

Yderligere symptomer inkluderer:

• Mavesmerter og hævelse
• Smerter, når du trækker vejret dybt (pleurisy)
• Ondt i halsen
• Hævede lymfeknuder (kirtler)
• Vægttab

Milten eller leveren kan blive hævet. Lunge- og hjertebetændelse kan også forekomme.

AOSD kan kun diagnosticeres, efter at mange andre sygdomme (såsom infektioner og kræft) er udelukket. Du har muligvis brug for mange medicinske tests, før en endelig diagnose stilles.

En fysisk eksamen kan vise feber, udslæt og gigt. Sundhedsudbyderen bruger et stetoskop til at lytte efter ændringer i lyden af ​​dit hjerte eller lunger.

Følgende blodprøver kan være nyttige til diagnosticering af voksnes stadig sygdom:

• Komplet blodtal (CBC) kan vise et stort antal hvide blodlegemer (granulocytter) og reduceret antal røde blodlegemer.
• C-reaktivt protein (CRP), et mål for betændelse, vil være højere end normalt.
• ESR (sedimenteringshastighed), et mål for betændelse, vil være højere end normalt.
• Ferritinniveauet vil være meget højt.
• Fibrinogen-niveauet vil være højt.
• Leverfunktionstest viser høje niveauer af AST og ALT.
• Reumatoid faktor og ANA-test vil være negativ.
• Blodkulturer og virale undersøgelser vil være negative.

Andre tests kan være nødvendige for at kontrollere for betændelse i leddene, brystet, leveren og milten:

• Abdominal ultralyd
• CT-scanning af maven
• Røntgenstråler i leddene, brystet eller maveområdet (underliv)

Målet med behandling af voksnes stadig sygdom er at kontrollere symptomerne på gigt. Aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom ibuprofen, bruges oftest først.

Prednison kan bruges i mere alvorlige tilfælde.

Hvis sygdommen er alvorlig eller vedvarer i lang tid (bliver kronisk), kan det være nødvendigt med medicin, der undertrykker immunsystemet. Sådanne lægemidler inkluderer:

• Methotrexat
• Anakinra (interleukin-1-receptoragonist)
• Tocilizumab (interleukin 6-hæmmer)
• Tumornekrosefaktor (TNF) -antagonister såsom etanercept (Enbrel)

Hos mange mennesker kan symptomer komme tilbage flere gange i løbet af de næste par år.

Symptomer fortsætter i lang tid (kronisk) hos ca. en tredjedel af mennesker med stadigvæk sygdom hos voksne.

En sjælden form for sygdommen, kaldet makrofagaktiveringssyndrom, kan være meget alvorlig med høje feber, alvorlig sygdom og lavt antal blodlegemer. Knoglemarven er involveret, og der er behov for biopsi for at stille diagnosen.

Andre komplikationer kan omfatte:

• Gigt i flere led
• Lever sygdom
• Perikarditis
• Pleural effusion
• Miltforstørrelse

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på en stadig sygdom hos voksne.

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med tilstanden, skal du ringe til din udbyder, hvis du har hoste eller åndedrætsbesvær.

Der er ingen kendt forebyggelse.

Stadig sygdom - voksen; Voksnes begyndende sygdom AOSD; Wissler-Fanconi syndrom

Alonso ER, Marques AO. Voksnes stadig sygdom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Voksnes stadig sygdom: manifestationer, behandling, resultat og prognostiske faktorer hos 57 patienter. Medicin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab hos patienter med stadigvæk sygdom hos voksne, der er modstandsdygtig over for glukokortikoidbehandling: et randomiseret, dobbeltblindet, placebokontrolleret fase III-forsøg. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Webstedet for den nationale organisation for sjældne lidelser. Sjældne sygdomme.org. Voksnes debut Still's sygdom. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Adgang til 30. marts 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Effekt af anakinra i ildfast stadig-sygdom hos voksne: multicenterundersøgelse af 41 patienter og litteraturstudie. Medicin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.