Nekrotiserende vaskulitis

Nekrotiserende vaskulitis er en gruppe lidelser, der involverer betændelse i blodkarvæggene. Størrelsen af ​​de berørte blodkar hjælper med at bestemme navnene på disse tilstande, og hvordan lidelsen forårsager sygdom.

Nekrotiserende vaskulitis kan være den primære tilstand såsom polyarteritis nodosa eller granulomatose med polyangiitis (tidligere kaldet Wegener granulomatosis). I andre tilfælde kan vaskulitis forekomme som en del af en anden lidelse, såsom systemisk lupus erythematosus eller hepatitis C.

Årsagen til betændelsen er ukendt. Det er sandsynligvis relateret til autoimmune faktorer. Væggen i blodkar kan blive ar og tykne eller dø (blive nekrotisk). Blodkaret kan lukke og afbryde blodgennemstrømningen til det væv, det leverer. Manglen på blodgennemstrømning får vævene til at dø. Nogle gange kan blodkaret knække og bløde (brud).

Nekrotiserende vaskulitis kan påvirke blodkar i enhver del af kroppen. Derfor kan det forårsage problemer i hud, hjerne, lunger, tarm, nyre, hjerne, led eller ethvert andet organ.

Feber, kulderystelser, træthed, gigt eller vægttab kan være de eneste symptomer i starten. Imidlertid kan symptomer være i næsten enhver del af kroppen.

Hud:

• Røde eller lilla farvede bump på ben, hænder eller andre dele af kroppen
• Blålig farve til fingre og tæer
• Tegn på vævsdød på grund af iltmangel såsom smerte, rødme og sår, der ikke heler

Muskler og led:

• Ledsmerter
• Ben smerter
• Muskelsvaghed

Hjerne og nervesystem:

• Smerter, følelsesløshed, prikken i en arm, et ben eller et andet kropsområde
• Svaghed i et arm-, ben- eller andet kropsområde
• Elever i forskellige størrelser
• Hængende øjenlåg
• Synkebesvær
• Taleforstyrrelse
• Bevægelsesvanskeligheder

Lunger og luftveje:

• Hoste
• Stakåndet
• Overbelastning og smerter i bihulerne
• Hoste op blod eller blødning fra næsen

Andre symptomer inkluderer:

• Mavesmerter
• Blod i urinen eller afføringen
• Hæshed eller skiftende stemme
• Brystsmerter fra skader på arterierne, der forsyner hjertet (koronararterier)

Sundhedsudbyderen foretager en komplet fysisk undersøgelse. En nervesystem (neurologisk) undersøgelse kan vise tegn på nerveskader.

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Komplet blodtal, omfattende kemipanel og urinanalyse
• Røntgen af ​​brystet
• C-reaktivt proteintest
• Sedimentationshastighed
• Hepatitis blodprøve
• Blodprøve for antistoffer mod neutrofiler (ANCA-antistoffer) eller nukleare antigener (ANA)
• Blodprøve for kryoglobuliner
• Blodprøve for komplementniveauer
  
• Billedbehandlingsstudier såsom angiogram, ultralyd, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
• Biopsi af hud, muskel, organvæv eller nerve

Kortikosteroider gives i de fleste tilfælde. Dosen afhænger af, hvor dårlig tilstanden er.

Andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet, kan reducere betændelse i blodkarrene. Disse inkluderer azathioprin, methotrexat og mycophenolat. Disse lægemidler bruges ofte sammen med kortikosteroider. Denne kombination gør det muligt at kontrollere sygdommen med en lavere dosis kortikosteroider.

Ved svær sygdom har cyclophosphamid (Cytoxan) været brugt i mange år. Imidlertid er rituximab (Rituxan) lige så effektiv og mindre giftig.

For nylig viste det sig, at tocilizumab (Actemra) var effektivt til kæmpe cellearteritis, så dosis kortikosteroider kunne reduceres.

Nekrotiserende vaskulitis kan være en alvorlig og livstruende sygdom. Resultatet afhænger af placeringen af ​​vaskulitis og sværhedsgraden af ​​vævsskader. Komplikationer kan forekomme fra sygdommen og fra medicin. De fleste former for nekrotiserende vaskulitis kræver langvarig opfølgning og behandling.

Komplikationer kan omfatte:

• Permanent beskadigelse af strukturen eller funktionen af ​​det berørte område
• Sekundære infektioner i nekrotisk væv
• Bivirkninger fra anvendte lægemidler

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på nekrotiserende vaskulitis.

Nødsymptomer inkluderer:

• Problemer i mere end en del af kroppen, såsom slagtilfælde, gigt, svær hududslæt, mavesmerter eller hoste op i blodet
• Ændringer i pupillestørrelse
• Tab af funktion af en arm, et ben eller en anden kropsdel
• Taleproblemer
• Synkebesvær
• Svaghed
• Alvorlige mavesmerter
  

Der er ingen kendt måde at forhindre denne lidelse på.

• Cirkulært system

Jennette JC, Falk RJ. Nyre- og systemisk vaskulitis. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniske diagnose og styring ved laboratoriemetoder. 23. udgave St Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitel 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tendenser i langsigtede resultater blandt patienter med antineutrofil cytoplasmatisk antistofassocieret vaskulitis med nyresygdom. Gigt Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effektivitet af remissionsinduktionsregimer for ANCA-associeret vaskulitis. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Forsøg med tocilizumab i kæmpe-celle arteritis. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.