Ektopisk Cushings syndrom

Ektopisk Cushing-syndrom er en form for Cushings syndrom, hvor en tumor uden for hypofysen producerer et hormon kaldet adrenokortikotropisk hormon (ACTH).

Cushing syndrom er en lidelse, der opstår, når din krop har et højere niveau end normalt af hormonet kortisol. Dette hormon er lavet i binyrerne. For meget cortisol kan skyldes forskellige problemer. En af årsagerne er, hvis der er for meget af hormonet ACTH i blodet. ACTH fremstilles normalt af hypofysen i små mængder og signalerer derefter binyrerne om at producere kortisol. Nogle gange kan andre celler uden for hypofysen lave store mængder ACTH. Dette kaldes ektopisk Cushings syndrom. Ektopisk betyder, at der sker noget på et unormalt sted i kroppen.

Ektopisk Cushings syndrom er forårsaget af tumorer, der frigiver ACTH. Tumorer, der i sjældne tilfælde kan frigive ACTH inkluderer:

• Godartede carcinoide tumorer i lungen
• Holcelletumorer i bugspytkirtlen
• Medullært karcinom i skjoldbruskkirtlen
• Småcelletumorer i lungerne
• Tumorer i thymuskirtlen

Ektopisk Cushings syndrom kan forårsage mange forskellige symptomer. Nogle mennesker har mange symptomer, mens andre kun har få. De fleste mennesker med enhver form for Cushings syndrom har:

• Rundt, rødt og fuldt ansigt (måneansigt)
• Langsom vækstrate hos børn
• Vægtøgning med ophobning af fedt i bagagerummet, men fedtreduktion fra arme, ben og balder (central fedme)

Hudændringer, der ofte ses:

• Hudinfektioner
• Lilla strækmærker (1/2 tomme 1 centimeter eller mere brede) kaldet striae på huden i underlivet, lårene, overarme og bryster
• Tynd hud med let blå mærker

Muskel- og knogleændringer inkluderer:

• Rygsmerter, der opstår ved rutinemæssige aktiviteter
• Knoglesmerter eller ømhed
• Opsamling af fedt mellem skuldrene og over kraven
• Brud i ribben og rygsøjler forårsaget af udtynding af knoglerne
• Svage muskler, især i hofter og skuldre

Kropsdækkende (systemiske) problemer kan omfatte:

• Type 2 diabetes mellitus
• Højt blodtryk
• Højt kolesterol og triglycerider
  

Kvinder kan have:

• Overskydende hårvækst i ansigt, nakke, bryst, mave og lår
• Perioder, der bliver uregelmæssige eller stopper

Mænd kan have:

• Nedsat eller intet ønske om sex
• Impotens

Andre symptomer, der kan opstå, inkluderer:

• Mentale ændringer, såsom depression, angst eller ændringer i adfærd
• Træthed
• Hovedpine
• Øget tørst og vandladning

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Test, der kan udføres, inkluderer:

• 24-timers urinprøve til måling af cortisol- og kreatininniveauer
• Blodprøver for at kontrollere ACTH-, kortisol- og kaliumniveauer (ofte meget lave i ektopisk Cushing-syndrom)
• Dexamethason-undertrykkelsestest (både høj og lav dosis)
• Prøveudtagning af ringere petrosal sinus (en speciel test, der måler ACTH fra vener nær hjernen og i brystet)
• Fastende glukose
• MR og CT-scanninger med høj opløsning for at finde tumoren (nogle gange kan det være nødvendigt med nuklearmedicinskanning)

Den bedste behandling for ektopisk Cushings syndrom er kirurgi for at fjerne tumoren. Kirurgi er normalt muligt, når tumoren er ikke-kræft (godartet).

I nogle tilfælde er tumoren kræftformig og spredes til andre områder af kroppen, før lægen kan opdage problemet med cortisolproduktion. Kirurgi er muligvis ikke mulig i disse tilfælde. Men lægen kan ordinere medicin til at blokere for kortisolproduktion.

Undertiden er det nødvendigt at fjerne begge binyrerne, hvis tumoren ikke kan findes, og medicin ikke fuldstændigt blokerer for kortisolproduktionen.

Kirurgi for at fjerne tumoren kan føre til fuld bedring. Men der er en chance for, at tumoren kommer tilbage.

Tumoren kan sprede sig eller vende tilbage efter operationen. Et højt kortisolniveau kan fortsætte.

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på Cushings syndrom.

Hurtig behandling af tumorer kan i nogle tilfælde reducere risikoen. Mange sager kan ikke forhindres.

Cushings syndrom - ektopisk; Ektopisk ACTH syndrom

• Endokrine kirtler

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandling af Cushings syndrom: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binyrebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebog om endokrinologi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 15.