Addisons sygdom

Addisons sygdom er en lidelse, der opstår, når binyrerne ikke producerer nok hormoner.

Binyrerne er små hormonfrigivende organer placeret oven på hver nyre. De består af en ydre del, kaldet cortex, og en indre del, kaldet medulla.

Cortex producerer 3 hormoner:

• Glukokortikoidhormoner (såsom cortisol) opretholder sukker (glukose) kontrol, nedsætter (undertrykker) immunrespons og hjælper kroppen med at reagere på stress.
• Mineralokortikoidhormoner (såsom aldosteron) regulerer natrium-, vand- og kaliumbalance.
• Kønshormoner, androgener (mandlige) og østrogener (kvinder) påvirker seksuel udvikling og sexlyst.

Addisons sygdom skyldes skade på binyrebarken. Skaden får cortex til at producere hormonniveauer, der er for lave.

Denne skade kan være forårsaget af følgende:

• Immunsystemet angriber fejlagtigt binyrerne (autoimmun sygdom)
• Infektioner såsom tuberkulose, hiv eller svampeinfektioner
• Blødning i binyrerne
• Tumorer

Risikofaktorer for den autoimmune type Addison-sygdom inkluderer andre autoimmune sygdomme:

• Hævelse (betændelse) i skjoldbruskkirtlen, der ofte resulterer i nedsat skjoldbruskkirtelfunktion (kronisk thyroiditis)
• Skjoldbruskkirtlen producerer for meget skjoldbruskkirtelhormon (overaktiv skjoldbruskkirtel, Graves sygdom)
• Kløende udslæt med bump og blærer (dermatitis herpetiformis)
• Parathyroidea kirtler i nakken producerer ikke nok parathyroidea hormon (hypoparathyroidism)
• Hypofysen producerer ikke normale mængder af nogle eller alle dets hormoner (hypopituitarisme)
• Autoimmun lidelse, der påvirker nerverne og de muskler, de styrer (myasthenia gravis)
• Kroppen har ikke nok sunde røde blodlegemer (perniciøs anæmi)
• Testikler kan ikke producere sæd eller mandlige hormoner (testikelsvigt)
• Type I-diabetes
• Tab af brun farve (pigment) fra hudområder (vitiligo)

Visse sjældne genetiske defekter kan også forårsage binyrebarkinsufficiens.

Symptomer på Addisons sygdom kan omfatte et af følgende:

• Mavesmerter
• Kronisk diarré, kvalme og opkastning
  
• Mørkning af huden
• Dehydrering
• Svimmelhed når man rejser sig
• Lav feber
• Lavt blodsukker
• Lavt blodtryk
• Ekstrem svaghed, træthed og langsom, træg bevægelse
• Mørkere hud på indersiden af ​​kinderne og læberne (buccal mucosa)
• Saltbehov (spise mad med meget tilsat salt)
• Vægttab med nedsat appetit

Symptomer er muligvis ikke til stede hele tiden. Mange mennesker har nogle eller alle disse symptomer, når de har en infektion eller anden stress på kroppen. Andre gange har de ingen symptomer.

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om symptomerne.

Blodprøver vil sandsynligvis blive bestilt og kan vise:

• Øget kalium
• Lavt blodtryk, især med en ændring i kropsposition
• Lavt kortisolniveau
• Lavt natriumniveau
• Lav pH
• Normalt testosteron- og østrogenniveau, men lavt DHEA-niveau
• Højt eosinofiltal

Yderligere laboratorietest kan bestilles.

Andre tests kan omfatte:

• Abdominal røntgen
• Abdominal CT-scanning
• Cosyntropin (ACTH) stimuleringstest

Behandling med erstatningskortikosteroider og mineralokortikoider vil kontrollere symptomerne på denne sygdom. Disse lægemidler skal normalt tages for livet.

Spring aldrig doser over din medicin over for denne tilstand, fordi livstruende reaktioner kan forekomme.

Din udbyder fortæller dig muligvis at øge din dosis i kort tid på grund af:

• Infektion
• Skade
• Stress
• Kirurgi

Under en ekstrem form for binyreinsufficiens, kaldet binyrekrise, skal du straks injicere hydrokortison. Behandling for lavt blodtryk er normalt også nødvendigt.

Nogle mennesker med Addisons sygdom læres at give sig selv en nødinjektion af hydrokortison under stressede situationer. Medbring altid medicinsk id (kort, armbånd eller halskæde), der siger, at du har binyrebarkinsufficiens. ID'et skal også angive den type medicin og dosering, du har brug for i tilfælde af en nødsituation.

Med hormonbehandling er mange mennesker med Addisons sygdom i stand til at leve et næsten normalt liv.

Komplikationer kan opstå, hvis du tager for lidt eller for meget binyrehormon.

Ring til din udbyder, hvis:

• Du er ikke i stand til at holde din medicin nede på grund af opkastning.
• Du har stress som infektion, skade, traume eller dehydrering. Det kan være nødvendigt at få din medicin justeret.
• Din vægt stiger med tiden.
• Dine ankler begynder at svulme op.
• Du udvikler nye symptomer.
• Ved behandling udvikler du tegn på en lidelse kaldet Cushing syndrom

Hvis du har symptomer på binyrekrise, skal du give dig selv en nødinjektion af din ordinerede medicin. Hvis det ikke er tilgængeligt, skal du gå til nærmeste skadestue eller ringe til 911.

Symptomer på binyrekrise inkluderer:

• Mavesmerter
• Vejrtrækningsbesvær
• Svimmelhed eller svimmelhed
• Lavt blodtryk
• Nedsat niveau af bevidsthed

Adrenokortisk hypofunktion; Kronisk binyrebarkinsufficiens; Primær binyreinsufficiens

• Endokrine kirtler

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. En opdatering om Addisons sygdom. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnose og behandling af primær binyreinsufficiens: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Binyrebark. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 227.